淀粉样变
- 心脏淀粉样变的超声心动图诊断特征
邹伟璞心脏淀粉样变目前被认为是一种罕见病，通常是系统性淀粉样变累及心脏的表现。它不是单一的疾病，是淀粉样蛋白纤维在心肌间质中沉积的一类疾病统称。一项研究发现，新诊断的肥厚型心肌病中，心脏淀粉样变的发病率为9%[1]。在尸检研究中，年龄＞80岁的老年患者心脏淀粉样变的患病率为10%～25%[2]，所以其患病率可能被低估，也许是一个潜在的常见病。随着有效药物的开发和临床应用，其预后也得到明显改善[3-8]。早诊断、早治疗能明显延长患者的生存时间。心脏淀粉样变
浙江医学 2022年6期2022-11-25
- 声触诊弹性成像评估肾淀粉样变性患者肾实质硬度的临床价值
200003淀粉样变性（amyloidosis）是由于淀粉样蛋白在细胞外基质沉积，而造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病［1］，其中系统性轻链型淀粉样变性临床最常见，其发生是由于单克隆Ig 轻链（ 、 ）错误折叠形成淀粉样蛋白而广泛沉积于组织、器官，造成肾脏、心脏、肝脏等多器官组织结构破坏和功能障碍［2］。淀粉样变性患者病情重、进展快、预后差，中位生存时间仅为1 年［3］。近年来，随着新型靶向药物的广泛应用，系统性轻链型淀粉样变性患者的中位生存时间延长至5
第二军医大学学报 2022年9期2022-11-18
- 基于HPLC检测老年痴呆患者血清淀粉样变成分的方法
AD标志物为淀粉样变前蛋白，并非沉积于组织内的病理性淀粉样变成分〔4〕。研究已经证明，病理性淀粉样变成分与淀粉样变前蛋白具有相同抗原性，但是分子结构不同。此外，本组先前发现AD血液存在病理性淀粉样变成分〔5〕，临床可以直接检测血液病理淀粉样变成分的检测方法。目前大量研究支持淀粉样变蛋白聚合后可形成淀粉样变沉积〔6〕，本文探讨用高效液相色谱法(HPLC)分析发生变构的淀粉样变蛋白和(或)纤维技术，建立一步法定量检测淀粉样变成分的方法。1 资料与方法1.1研究
中国老年学杂志 2022年6期2022-05-11
- Hsf1通过HSP70-TLR4-MyD88信号通路调控肾脏AA淀粉变
巍，钱金泽淀粉样变是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子错误折叠/异常聚集所致的淀粉样物质沉积的综合征[1]。AA淀粉样变的形成主要与长期炎症刺激所致的持续性高浓度的淀粉样前体蛋白，即血清淀粉样蛋白A(serum amyloid A, SAA)有关。大量的SAA可以通过酶解作用分解，或以错误折叠的方式形成具有β折叠(β-pleated sheets)的淀粉样纤维。临床上AA淀粉样变的肾脏累及率高达75%～90%，预后较差，患者多死于肾功能衰
临床与实验病理学杂志 2021年12期2022-01-19
- 免疫球蛋白轻链型淀粉样变性的细胞遗传学特征及预后
球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobulin light chain amyloidosis,AL amyloidosis),简称AL淀粉样变,是一种由免疫球蛋白轻链(LC)错误折叠引起的罕见克隆性浆细胞疾病,其发病机制是LC以淀粉样蛋白原纤维的形式沉积在多个器官的细胞外基质中,并在其中形成有害的蛋白质聚集体,导致细胞死亡和器官功能障碍[1]。近年来,AL淀粉样变的细胞遗传学特征受到越来越多的关注,但鉴于该病的罕见性及骨髓中较低的克隆性浆细胞百分比
山西医科大学学报 2021年11期2021-12-17
- 40例系统性硬化症合并皮肤淀粉样变患者的临床特点分析
[1]。皮肤淀粉样变是系统性硬化症患者常见的严重并发症之一。随着病程的延长，系统性硬化症患者发生皮肤淀粉样变的风险逐渐增高。系统性硬化症合并皮肤淀粉样变患者发生原因不明的浆膜腔积液、肝脾肿大、蛋白尿等并发症时若未得到及时的救治其死亡率较高[2]。目前，临床上认为皮肤淀粉样变属于一种代谢性疾病[3]。皮肤淀粉样变主要是指淀粉样蛋白沉积在患者的皮肤中[4]。皮肤淀粉样变的发生与患者搔抓皮肤、感染病毒、有遗传病史、发生器官损害等有关[5]。近几年，随着医学技术的
当代医药论丛 2021年22期2021-12-02
- 肾脏AA淀粉样变的研究进展
钊希 钱金泽淀粉样变(amyloidosis)是由多种因素引起淀粉样前体蛋白错误的折叠聚集，进而形成不溶性纤维沉积于人体的组织器官之间，致使其功能逐渐衰竭的一种慢性临床综合征。该疾病根据病变部位可以分为系统性和局限性两种，同时根据淀粉样变蛋白前体类型不同又可分为轻链沉积型(immunoglobulin light hast chain amyloidosis，AL)、A蛋白沉积型(amyloid A amyloidosis，AA)和遗传性淀粉样变(fami
医学研究杂志 2021年8期2021-11-29
- IgM型系统性轻链型淀粉样变性的临床特征和预后
链型(AL)淀粉样变性的特征是免疫球蛋白轻链错误折叠进而聚集形成淀粉样原纤维,淀粉样纤维丝以β片层结构沉积在细胞外,造成组织器官损害的一种蛋白质构象疾病[1]。与AL淀粉样变性有关的最常见的免疫球蛋白是IgG,其次是IgA,而IgM和IgD较为罕见[2]。国外研究报道IgM型AL(IgM-AL)淀粉样变性仅占所有AL淀粉样变性的5%～7%,与非IgM型淀粉样变性的患者相比,IgM-AL淀粉样变性患者淋巴结、肺和周围神经受累较多,而心脏受累则较少[3-4]。
肾脏病与透析肾移植杂志 2021年5期2021-11-19
- 原发性局限性胃肠道淀粉样变性一例
730050淀粉样变性是一种罕见的疾病，由细胞外异常蛋白纤维在各种器官和组织中沉积引起。淀粉样蛋白由错误折叠的、不溶的、有毒的多肽聚集体组成[1]。迄今为止，至少有40种不同的蛋白质被定义为淀粉样变源性蛋白，引起全身性和局部性疾病[2]。淀粉样变可单独发生，也可继发于多发性骨髓瘤、慢性炎症、感染等，最常累及心脏、肾脏和外周神经，胃肠道累及较少见。现将我科1例原发性局限性胃肠道淀粉样变性病例报道如下：1 病例简介患者男性，65岁，因“上腹部胀满1个月，间断黑
海南医学 2021年11期2021-06-25
- 以腕管综合征为表现的多发性骨髓瘤合并淀粉样变性2例
%的MM合并淀粉样变性[1]，临床表现呈现多样性而缺乏特异性，容易漏诊、误诊，如以腕管综合征为首发表现的MM。现将宁夏回族自治区人民医院收治的2例以腕管综合征为首发表现的MM合并淀粉样变性患者资料报道如下。1 资料与方法1.1一般资料 收集宁夏回族自治区人民医院血液科2020年6-7月收治的2例MM合并系统性淀粉样变性患者临床资料，均以腕管综合征为表现。1.2方法 骨髓细胞形态学检查：按照FAB标准诊断分型。所有涂片由本院经验丰富的形态学专业技术人员分析报
检验医学与临床 2021年7期2021-04-16
- AA型淀粉样变性的研究进展
审校AA型淀粉样变性是一种由急性期反应蛋白血清淀粉样蛋白A(SAA)组成的淀粉样纤维在细胞外沉积所致的系统性疾病。炎症和自身免疫性疾病、慢性感染、肿瘤等多种疾病与SAA形成有关，这些疾病均伴随长期、间歇性或持续性SAA升高。淀粉样纤维可沉积在全身多个器官和组织，如脾、肝、肾、胃肠道、心肌和皮肤等。其病因在世界范围内具有显著的区域差异，在贫穷国家，慢性感染是主要病因，而在工业化发达国家，自身免疫性疾病所占的比例更高。本文归纳总结了AA型淀粉样变性病因、发病
肾脏病与透析肾移植杂志 2021年1期2021-03-16
- 抗Scl-70抗体阳性的系统性硬化症合并皮肤淀粉样变1例
统性硬化症;淀粉样变;硬皮病;结缔组织病;医案 淀粉样变分为原发性和继发性，继发性淀粉样变可见于自身免疫性疾病，其中以类风湿关节炎、干燥综合征和强直性脊柱炎最为常见，而系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）出现淀粉样变则报道较少，且报道的病例大多数表现为抗着丝点抗体阳性。笔者将临床中所诊治的1例抗Scl-70抗体阳性的SSc合并皮肤淀粉样变患者的诊治过程予以整理，供临床参考。1 病例资料 患者，女，62岁，2021年3月23日就诊
风湿病与关节炎 2021年12期2021-01-13
- 抗CD38单克隆抗体:复发难治性系统性轻链型淀粉样变性患者的福音
链(AL)型淀粉样变性是由异常单克隆免疫球蛋白轻链形成淀粉样蛋白,沉积于组织器官,进而造成组织结构损伤、器官功能障碍的系统性疾病[1]。从异常单克隆免疫球蛋白轻链的来源看,大部分都是浆细胞所产生,来源于淋巴细胞的仅占2%[2],故针对异常克隆性浆细胞的治疗是AL型淀粉样变性治疗的主要方式之一。目前,自体外周血干细胞移植(ASCT)和基于硼替佐米的化疗方案是初治AL型淀粉样变性的主要一线选择。联合硼替佐米于移植前诱导及移植后的巩固治疗,可使60%患者获得血液
肾脏病与透析肾移植杂志 2021年3期2021-01-08
- 系统性轻链型肾淀粉样变性的诊治体会
肾脏是系统性淀粉样变性常见的受累器官之一,多种类型的淀粉样蛋白均可沉积于肾脏，造成其结构和功能的异常,临床以轻链(AL)型淀粉样变性、AA性淀粉样变性和遗传性淀粉样变性为主。近年来,随着游离轻链检测、质谱分析等诊断技术的推广,新药的不断上市,AL型淀粉样变性的诊断和治疗均有了明显改观。早期精准诊断、及时有效的抗浆细胞和对器官功能的支持是改善患者预后的关键。本文主要结合本中心的经验浅谈AL型肾淀粉样变性的诊治体会。早期精准诊断淀粉样变性患者的临床表现与受累器
肾脏病与透析肾移植杂志 2021年6期2021-01-08
- 发生在胸背部皮肤异色病样淀粉样变病1例并文献复习
：原发性皮肤淀粉样变有多种亚型，苔藓样皮肤淀粉样变临床少见，异色性皮肤淀粉样变病罕见，我所诊断报道发生在胸背部异色性皮肤淀粉样变病1例，更罕见。临床资料：患者，男，41岁。以胸背部色素沉着伴色素减退斑5年就诊。皮肤科检查：胸背部褐色色索沉着斑，部分融合成肥厚性斑块，间有少许乳白色的色素减退斑及苔藓样丘疹等皮肤异色病样改变。皮损组织病理示：角化过度伴灶性角化不全，棘层增厚，真皮乳头增宽，其内可见均一、嗜酸性染的团块状物质。真皮浅层血管周围淋巴细胞、组织细胞及
中国典型病例大全 2020年9期2020-12-06
- 透析相关性淀粉样变,你了解多少?
霞透析相关性淀粉样变是长期血液透析患者的常见而严重的并发症。β2 微球蛋白是淀粉样物质的主要成分，由于在长期的透析过程中，β2 微球蛋白潴留在体内，并沉积在消化道、骨骼、心脏等脏器周围，导致关节周围组织、重要脏器的病变，从而在临床上表现出淀粉样骨关节病、破坏性脊柱关节病、囊性骨损害等症状。国外一项关于血液透析患者长期的随诊调查发现，血液透析患者出现透析相关性淀粉样变的风险随患者年龄和透析时间增长而显著增加，其中具有10年以上透析病程的患者发生淀粉样变的概率
保健医苑 2020年10期2020-11-11
- 超声诊断心肌淀粉样变1 例并文献复习
011）心肌淀粉样变是指淀粉样纤维蛋白质沉积在心肌组织，引起心肌结构与功能异常的一种疾病[1]。该病进展较快，预后较差，出现心力衰竭后中位生存期约为6 ～13个月[2]。现报告一例心肌淀粉样变病例。1 临床资料患者男性，81 岁，因“阵发性胸闷、气短3 年，加重伴呼吸困难1 周”就诊。既往：体健。心电图示：异位心律，心房颤动。临床初步诊断：冠心病、缺血性心肌病、心房颤动。入院行超声心动图检查示：左心肌增厚（厚约15mm），回声粗糙，可见散在粗颗粒强回声（图
影像研究与医学应用 2020年4期2020-04-05
- 超声误诊乳腺淀粉样结节为乳腺癌1例临床分析*
120)乳腺淀粉样变是一种罕见的疾病，1973年首次报道[1]。淀粉样变性是指细胞间质出现淀粉样蛋白质-黏多糖复合物沉淀，并引起组织器官出现功能障碍的疾病。可分为原发性和继发性两种类型，继发性淀粉样变性是由潜在的慢性疾病引起的，例如类风湿性关节炎、骨髓炎或结核等；原发性淀粉样变性包括累及单一器官或组织的局限性淀粉样变性和累及多器官的系统性淀粉样变性，系统性淀粉样变性可累及所有器官，常见于心脏、泌尿系统、呼吸道、眼球和皮肤[2]，较少累及乳腺[3]。本文报道
广东医学 2019年14期2019-08-21
- 淀粉样变性的消化系统表现
文就消化系统淀粉样变性的临床表现及内镜下表现进行了系统的综述. 总结了消化道淀粉样变性的经典诊断方法,介绍了生物标志物及蛋白亚型精准分型等新的诊断方法. 回顾了近年来淀粉样变性治疗的进展,及其对临床预后的改善.0 引言淀粉样变性是指具有β片层结构且刚果红染色阳性的淀粉样纤维结构物质在细胞外沉积而导致的一组疾病,临床上分为: 原发性淀粉样变性(light chain primary amyloidosis,AL)、继发性淀粉样变性(secondary amy
世界华人消化杂志 2019年4期2019-03-06
- 心脏淀粉样变的研究进展
10004）淀粉样变是由异常折叠的前体蛋白构成的不溶性纤维蛋白在细胞外基质中沉积的一组综合征。这种β折叠异构而成的纤维样物质称为淀粉样蛋白，不可溶且不被蛋白酶水解，电镜下观察为直径7～10 nm的无分支结构［1］。淀粉样变累及多种器官，包括心脏、肾脏、肺、软组织、胃肠道以及自主神经系统，是一种全身性疾病。心脏淀粉样变是淀粉样蛋白沉积在心脏引起的疾病，临床表现为限制性心肌病或难治性心力衰竭［2］。近年来，国内外学者对心脏淀粉样变进行了深入研究，取得了丰硕的成
中国医科大学学报 2019年11期2019-01-04
- 多灶性结节性皮肤淀粉样变一例
性结节性皮肤淀粉样变。治疗：因皮损泛发，未予切除。给予复方倍他米松注射液（商品名得宝松）皮损内注射，治疗1个月后，皮损轻度消退。目前尚在随访中。讨论原发性皮肤淀粉样变分为斑状淀粉样变、苔藓性淀粉样变及结节性淀粉样变3种亚型，其中结节性淀粉样变是少见亚型［1］。结节性淀粉样变发病年龄为24～87岁，平均发病年龄57岁，性别无差异［2］。结节性淀粉样变皮损主要发生于面部、躯干、下肢及生殖器部位［3］，绝大多数只发生在一个部位，在同一患者不同部位出现多处皮损者罕
中华皮肤科杂志 2018年10期2018-11-19
- 舌淀粉样变1 例
重点实验室舌淀粉样变(amyloidosis lingual)是淀粉样物质沉积在口腔的早期表现，是一种全身多脏器受累的新陈代谢紊乱性疾病的口腔表征[1]。舌淀粉样变在临床上较为少见，1985～2005 年相关资料仅15 例确诊为舌淀粉样变[2]。该文报道河北医科大学口腔医院口腔内科首诊舌淀粉样变1 例，并经舌体组织病理检查确诊，证实为舌淀粉样变。1 临床资料张某某，男，67 岁，农民。舌部及颊部肿物伴疼痛1 年余。患者1 年前发现左颊黏膜出现血疱，进食时易
实用口腔医学杂志 2018年5期2018-11-09
- 4例肝淀粉样变性的临床分析并文献回顾
10011）淀粉样变性是一种多器官细胞外淀粉样蛋白物质沉积引起的系统性的病变。进行性的器官受累常导致多器官功能障碍，并可发展至肾脏或心脏严重病变而导致死亡，在临床工作中，广泛的器官受累常使得病情变得复杂而难以快速诊断，即使临床表现及放射检查高度怀疑淀粉样变性，也没有一种切实可行的成像技术能特征性的证实淀粉样物质存在，还是要通过组织活检来予以证实。其中，肝淀粉样变性是临床少见的一种疾病，由于淀粉样蛋白物质沉积于肝脏，从而导致肝脏病理改变并出现相关临床表现。其
医药前沿 2018年28期2018-10-08
- 转甲状腺素蛋白相关心肌淀粉样变的认识及诊断进展
、杨杰孚审校淀粉样变性是淀粉样蛋白异常沉积引起的一组疾病。淀粉样变累及心脏称为心肌淀粉样变，可引起心力衰竭、心律失常甚至猝死。过去人们普遍认为，心肌淀粉样变较为罕见，且笼统认为是一种疾病，而未对该病进行分型。随着近年来研究的不断深入，发现不同分型的心肌淀粉样变预后及治疗差别很大。原发性系统性淀粉样变（AL）和转甲状腺素蛋白（TTR）相关淀粉样变（ATTR）是临床上最常累及心脏的淀粉样变性类型。AL较为罕见，病情凶险，未经治疗预期生存率多不超过6个月。ATT
中国循环杂志 2018年8期2018-09-03
- 新疆单中心淀粉样变性患者临床特点及预后研究
30054)淀粉样变性是指一种均匀无结构呈特殊反应的淀粉样蛋白沉积于组织或器官，导致相应组织器官发生不同程度的形态改变和功能障碍的疾患[1]。分为系统性及局限性淀粉样变性，可累及肾脏、心脏、肝脏、皮肤软组织、肺等多种器官[2]。相关研究显示系统性淀粉样变性发病率为8～10例/百万人口[3]。据报道淀粉样变性患者中位生存期仅为36个月，其生存期时间取决于累及的器官及受累器官数量，若累及重要器官如肾脏、心脏时，中位生存期仅6～12个月[4]。由于淀粉样变性的低
新疆医科大学学报 2018年4期2018-05-11
- 心肌淀粉样变性临床诊治新进展
22）对心肌淀粉样变性疾病（cardiac amyloidosis，CA）的正确分型有利于心血管专科临床医师为患者制定规范而有效的治疗方案。目前心肌活检仍然是诊断心脏淀粉样变性的唯一金标准，但大多数医疗机构并未能广泛开展，因此，心血管专科临床医师需要结合患者无创影像学检查及相关实验室检验结果，并综合了解患者病史、病情、症状等情况做出明确诊断后再为患者选择最佳治疗方案。笔者就近年来心肌淀粉样变性的诊断、治疗研究进展进行了综述。1 临床分型据较早文献记载，已知
江汉大学学报（自然科学版） 2018年2期2018-04-16
- 胃肠道淀粉样变性研究进展*
医院消化科2淀粉样变性是一组由多种原因造成的蛋白错误折叠形成含有反向平行β折叠片结构的淀粉样物质，在脏器细胞间浸润、沉积，最终导致多组织损伤、进行性多器官功能障碍的疾病[1]。淀粉样变性为罕见病，然而近年其诊断率不断上升。据统计，2008年英国系统性淀粉样变性最低发病率为0.4/10万，高峰发病年龄段为60～79岁，实际发病率可能超过0.8/10万[2]；我国确诊率亦在提高，但目前尚缺乏相应资料。淀粉样变性可累及多个器官，临床表现与受累脏器有关。胃肠道淀粉
胃肠病学 2018年2期2018-03-03
- 超声心动图联合心电图对心肌淀粉样变的诊断价值评价
心电图对心肌淀粉样变的诊断价值评价刘艳斌（北华大学附属医院超声诊断科，吉林吉林132011）目的探讨超声心动图联合心电图对心肌淀粉样变的诊断价值。方法回顾分析高度疑似心肌淀粉样变患者共142例，142例患者在入院后先后进行了单一超声心动图和超声心动图联合心电图检查两种检查，本次研究以心肌淀粉样变病理学检查作为诊断的金标准，比较两种检查方式的检测效度和信度。结果142例高度疑似心肌淀粉样变患者在经过病理学活检后确诊为心肌淀粉样变的患者有129例，非心肌淀粉样
当代医学 2017年26期2017-09-18
- 淀粉样变相关性脑出血的危险因素分析
41000）淀粉样变相关性脑出血的危险因素分析单俊燕，赵建奇（新疆巴州人民医院神经外科，新疆 巴音郭楞 841000）目的探究和分析淀粉样变相关性脑出血的危险因素。方法选取我院2014年1月～2016年10月诊治的淀粉样变相关性患者60例为研究对象，找到淀粉样变相关性脑出血的危险因素。结果淀粉样变相关性脑出血的危险因素与年龄、高血压史有关，其发病率随年龄的增大逐渐升高；且有高血压史的患者，其发病率也较高。结论年龄、高血压史是淀粉样变相关性脑出血的危险因素，
临床医药文献杂志(电子版) 2017年47期2017-03-07
- 眼眶组织淀粉样变易误诊临床分析
探讨眼眶组织淀粉样变临床特点及误诊原因，探讨其治疗方法。 方法 对西安市第四医院2009年1月～2016年1月收治的确诊为眼眶组织淀粉样变12例的临床资料进行回顾性分析，观察患者临床表现、误诊疾病、治疗情况及相关影像学资料。 结果 眼眶组织淀粉样变临床症状复杂，眼眶CT及MRI检查无特异性改变。8例误诊为眼眶炎性假瘤，3例误诊为血管瘤，1例误诊为眼睑恶性肿瘤。治疗结果：11例均尽量切除病变，1例病变范围太广，未能全切；术后随诊观察9例，1例放疗，2例进行全
中国医药导报 2016年30期2016-12-28
- 原发性支气管肺淀粉样变1例报道
发性支气管肺淀粉样变1例报道冉雪梅1，谭继玲1，夏庆弟1，蒋幼凡2 （1.璧山区人民医院呼吸内科，重庆402760；2.重庆医科大学附属第二医院呼吸内科，重庆400010）淀粉样变性；支气管；病例报告原发性支气管肺淀粉样变是一种罕见疾病。然而，在临床工作中由于临床及影像学缺乏特异性表现，导致对其认识不足而延误诊治。现介绍本院2014年发现的1例支气管肺淀粉样变病例。1 临床资料患者，男，55岁，农民，因“反复咳嗽、咳痰十余年，气促5年，再发加重4 d”入院
现代医药卫生 2016年5期2016-09-05
- Aβ蛋白淀粉样变成分在正常人血小板膜的表达
)Aβ蛋白淀粉样变成分在正常人血小板膜的表达李晓亮兰杰葛鹏苏桂新赵琢1卢金海1郑芳孙续国(天津医科大学医学检验学院，天津300203)目的探讨正常人血小板中是否存在Aβ蛋白淀粉样变成分。方法筛选正常人群340例，采用Sysmex-200型血细胞分析仪测定血液血小板数量(PLT)、血小板分布宽度(PDW)、平均血小板体积(MPV)、血小板比容(PCT)和大型血小板比例(P-LCRs)，进一步提纯血小板，将血小板分成两部分，一部分用于提取血小板膜蛋白，另一部
中国老年学杂志 2016年14期2016-08-15
- 以反复右侧胸腔积液为临床表现的原发性系统性淀粉样变一例并文献复习
原发性系统性淀粉样变一例并文献复习周璐，李芳，王焕勤，黄亚辉，田文娴，王静#郑州大学第一附属医院呼吸与危重症医学科 郑州 450052关键词淀粉样变；胸腔积液系统性淀粉样变是指以细胞外异常折叠(β折叠)蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的一组疾病，可累及机体任何器官，常累及肾脏、皮肤、胃肠道、肝脏和神经系统，但累及胸膜并以顽固性胸腔积液为主要表现的淀粉样变则少见[1-2]。现将郑州大学第一附属医院收治的一例原发性系统性淀粉样变的资料结合国内外相
郑州大学学报（医学版） 2016年4期2016-08-11
- 玻璃体淀粉样变性玻切机玻切术后复发一例
7）玻璃体淀粉样变性玻切机玻切术后复发一例董玉萍 北京武警总队第二医院眼科 （北京 100037）内容提要： 淀粉样变性（amyloidosis）是由蛋白质形成的异常纤维结构沉积于细胞外，导致器官组织结构与功能改变而引起相应临床表现的一组疾病［1］。1860年，由Virehow命名，因其接触硫酸及碘时出现与淀粉相似的反应得名［2］。分为原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性、淀粉样β2-M淀粉样变性、遗传性淀粉样变性［3］。原发性淀粉样变性由浆细胞肿瘤或淋巴
中国医疗器械信息 2016年2期2016-07-29
- 原发性结节性皮肤淀粉样变研究进展
性结节性皮肤淀粉样变研究进展郑蕾，刘巧郑 蕾原发性结节性皮肤淀粉样变是原发性皮肤淀粉样变的最少见亚型，其特征为蜡样光泽的黄棕色结节或斑块，组织病理改变为在真皮、皮下及血管壁弥漫性淀粉样蛋白沉积。研究发现，结节性淀粉样变可能与创伤、IL-6家族细胞因子受体基因突变、免疫功能异常等有关。手术切除、电干燥法、刮除术、冷冻术、局部糖皮质激素注射和皮肤磨削术为结节性淀粉样变的主要治疗手段。近年来研究发现局部注射淀粉样蛋白抗体的免疫疗法有望成为该病新的有效的治疗手段。
实用皮肤病学杂志 2016年6期2016-04-09
- 喉淀粉样变的研究进展
041)喉淀粉样变的研究进展任 佳，刘世喜，邹 剑(四川大学华西医院，四川 成都 610041)喉淀粉样变是一种淀粉样变物质沉积于喉部的疾病。该疾病的病因、临床分类、诊断标准及治疗方法均有自身特点，本文对该疾病近年来的国内外研究进展进行综述。淀粉样变；喉部病变；二氧化碳激光淀粉样变是一种病理性蛋白质在不同的组织细胞间沉积，淀粉样蛋白质沉积的部位不同可引起不同的临床表现。头颈部为局部淀粉样变最易发病部位，喉部淀粉样变又在头颈部最为常见[1]，目前该病发病机
现代临床医学 2016年6期2016-02-20
- 鼻、咽及喉部淀粉样变临床探析
鼻、咽及喉部淀粉样变临床探析符亚辉 655000云南省曲靖市第一人民医院耳鼻喉科目的：探讨鼻、咽及喉部淀粉样变的临床特点。方法：收治鼻、咽及喉部淀粉样变患者83例，随机分为观察组和对照组，观察组43例给予手术治疗，对照组40例给予药物治疗。比较两组疗效。结果：观察组总有效率、死亡率、复发率均优于对照组（P＜0.05）。结论：鼻、咽及喉部淀粉样变早期手术治疗是最佳的治疗方法。鼻；咽；喉；淀粉样变；临床特点淀粉样变是指异变后的蛋白质沉淀在细胞中，与碘、硫元素接
中国社区医师 2015年20期2015-12-29
- 子宫肌瘤并发淀粉样变患者发病机制研究
子宫肌瘤并发淀粉样变患者发病机制研究郭丽香1，王亮2，罗跃娥1，李晓亮2，刘晓春2，黄珊2，孙续国2△目的探讨子宫肌瘤并发淀粉样变患者发病机制。方法子宫肌瘤患者36例。依据组织病理刚果红（CR）染色结果分为淀粉样变组6例和非淀粉样变组30例。（1）观察淀粉样变组淀粉样变沉积部位。（2）HE染色比较2组炎性细胞浸润情况。（3）PAS染色观察淀粉样变组多糖类物质沉积的变化。（4）比较2组血红蛋白（HGB）、白细胞计数（WBC）、淋巴细胞绝对值（LYM）、中性粒
天津医药 2015年9期2015-11-18
- CT检查在肺部淀粉样变性中的临床诊断价值
王怜静淀粉样变性是指细胞外淀粉样物质沉积所致，肺部淀粉样变性是其中一种，其男女发病比例约为1.5∶1[1]。临床表现为咳嗽、无痰或少痰、咯血和运动后气促等症状。本研究选取呼吸内科经病理证实为肺部淀粉样变性的4例患者，结合相关文献来分析研究影像表现，以增加对本病的认识，提高该病的诊断的准确率。现报道如下。1 资料与方法1.1 一般资料 选取2012年4月～2014年2月井冈山大学附属医院收治的4例经病理证实为肺部淀粉样变性患者，其中男3例，女1例；年龄32～
当代医学 2015年16期2015-03-24
- 心肌淀粉样变性4例临床特点分析
006)心肌淀粉样变性4例临床特点分析薛枫，蒋廷波，周亚峰，孙云娟(苏州大学附属第一医院，江苏苏州215006)摘要：目的探讨心肌淀粉样变性的临床特点及其诊治方法。方法对确诊的4例心肌淀粉样变性患者的临床资料进行回顾性分析。结果 4例临床表现均以充血性心衰、心律失常、低血压为主；均出现血清N末端B型利钠肽原水平增高，3例出现肝肾功能异常，1例行血尿轻链水平检查出现增高。4例心电图均为低电压表现，心脏超声均表现为左室壁增厚。4例腹壁脂肪组织活检刚果红染色均为
山东医药 2015年10期2015-03-11
- 凉血止痒汤兼液氮冷冻治疗皮肤淀粉样变二例
冷冻治疗皮肤淀粉样变二例李蓓蕾凉血止痒汤；液氮冷冻；皮肤淀粉样变；治疗1 病例资料1.1 病例1 患者，女，56岁。患者两小腿皮肤瘙痒半年多，伴咽干口苦，烦躁不眠，易怒，小便黄。曾历更数医，治之无效，遂来求治。检查：两小腿胫前皮肤潮红肥厚，且密布高粱米大的坚实丘疹，互不融合，部分丘疹呈串珠状排列，舌红苔黄腻，脉滑数。1.1.1 初诊治疗 辨证诊断为风热湿盛，侵袭皮肤引起的皮肤淀粉样变。治疗当以清热凉血，祛风利湿为主。内治处方：凉血止痒汤加减，水牛角30 g
中国疗养医学 2015年5期2015-01-21
- 阿尔茨海默病患者血浆淀粉样变水平对血液物理指数的影响
AD患者血液淀粉样变状态以及血淀粉样变对于血液流体的影响缺少系统研究。先前本组已建立血液淀粉样变的测定方法〔11〕，本文进一步系统分析AD患者血浆淀粉样变水平，并探讨淀粉样变与血液物理指数的相关性。1 资料与方法1.1 资料 AD组:来自天津医科大学总医院神经内科诊治患者30 例，男24 例，女6 例，平均年龄(69.40±8.57)岁，均符合NINCDS-ADRDA中的AD诊断标准。健康对照组:天津医科大学总医院健康检查者30例，男26例，女4例，平均年
中国老年学杂志 2014年18期2014-12-03
- 原发性鼻咽和喉同时淀粉样变性1例
性息肉伴间质淀粉样变性，刚果红染色(+)。考虑患者室带膨隆亦为淀粉样变性所致，以喉肿物(淀粉样变性?)、鼻咽部淀粉样变性收入院。术前常规检查(血常规，血生化，尿液分析+沉渣镜检，凝血功能，术前免疫、心电图和胸部X线检查)均未见明显异常。气管切开插管麻醉，喉裂开探查喉腔，见新生物表面光滑，呈结节状，与周围组织有明显分界，累及双侧室带、喉室，声带尚好。切取小块组织快速切片病理检查，报告:上皮分化好，间质大量均一化红染淀粉样物沉积，考虑淀粉样变性。遂完整切除新生
中国眼耳鼻喉科杂志 2014年5期2014-11-01
- 牙龈和舌组织活检在淀粉样变性病诊断中的应用和比较
舌组织活检在淀粉样变性病诊断中的应用和比较徐 刚，杜德顺中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院口腔科， 北京 100730目的 比较牙龈和舌组织活检对淀粉样变性的诊断价值。方法 回顾性分析2012年5月至2013年7月在北京协和医院口腔科同时行牙龈及舌组织活检的32例淀粉样变性患者临床资料。其中24例同期由外科行腹壁脂肪组织活检。活检标本由病理科常规制片，行HE染色和刚果红特染。结果 组织活检病理示淀粉样变性在光镜下HE染色呈粉红色，刚果红染色呈砖红
协和医学杂志 2014年4期2014-07-19
- 气管支气管淀粉样变MSCT表现及文献复习（附4例病例）
0气管支气管淀粉样变MSCT表现及文献复习（附4例病例）黄东阳广州市白云区人民医院，广东 广州 510500目的 总结气管支气管淀粉样变MSCT征象，提高对该病CT表现的认识，减少误诊。方法 报道4例经支气管纤维镜病理确诊为气管支气管淀粉样变的临床及CT图片，并复习相关文献。结果 4例病例男女比例为2:2，年龄49-65岁，中位年龄51岁，胸片主要显示气管支气管管腔狭窄，CT横断位及多平面重建工作站重建后可见特征性表现，气管支气管淀粉样变显示病变主要以管壁
罕少疾病杂志 2014年3期2014-06-23
- 老年及老年前期肾淀粉样变性病临床及病理特点
及老年前期肾淀粉样变性病临床及病理特点柳长青1，刘树军2＊，林 萍2（1.吉林省消防总队医院，吉林长春130061；2.吉林大学第二医院，吉林长春130041）淀粉样变性是一种全身性疾病，是一组由不同种类的淀粉样物质在细胞外沉积导致器官功能障碍的疾病［1］。淀粉样物质沉积于肾脏而引起的肾脏病变称为肾淀粉样变性病。以前认为肾淀粉样变性病少见，但随着免疫学、分子生物学及组织病理学的不断发展，人们对此病的认识不断提高，尤其老年及老年前期肾脏疾病中并非少见。肾穿刺
中国实验诊断学 2014年7期2014-05-06
- 10例淀粉样变病患者的临床特点分析
05）10例淀粉样变病患者的临床特点分析林云钗（福建医科大学附属第一医院心血管内科，福建 福州 350005）目的 临床研究和分型淀粉样变10例。方法 回顾性分析2011年9月至2014年6月收治并经病理确诊的淀粉样变病患者10例的一般情况、临床特点、病理学检查和多系统受累。结果 4例患者伴发多发性骨髓瘤，肾脏、心脏、肝脏、胃肠道、肺和皮肤多系统受累，肾脏5例，心脏和肝脏各3例，皮肤2例，胃肠道和肺各1例。结论 淀粉样变病发病率低，临床表现不特异，易误诊，
中国医药指南 2014年33期2014-03-27
- 分析多发性骨髓瘤伴发淀粉样变患者实验室检查指标的变化特征*
性骨髓瘤伴发淀粉样变患者实验室检查指标的变化特征*葛 鹏 宋敬敬 兰杰 苏桂新 李晓亮 丁红梅 孙续国目的：报道多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）伴发骨髓淀粉样变实验室指标特征，进一步分析MM伴发淀粉样变患者实验室检查指标的变化。方法：临床诊断MM患者44例，骨髓涂片刚果红染色结合偏振光确定淀粉样变，将MM划分为淀粉样变阳性和阴性两组。分别对两组进行全血细胞、血清酶及免疫球蛋白含量测定。同时依据细胞形态学分析两组骨髓各系幼稚与成熟细胞及
中国肿瘤临床 2014年6期2014-01-24
- 皮肤淀粉样变病的治疗进展
·综述·皮肤淀粉样变病的治疗进展魏瑾 张宇 马国全 张建中淀粉样变病(amyloidosis)又称β原纤维病(β-fibrillosis)[1]，指特殊反应的淀粉样蛋白沉积于组织或器官，并导致所沉积的组织及器官有不同程度功能障碍的疾患[2]。仅累及皮肤者称为皮肤淀粉样变病(cutaneous amyloidosis)，可分为原发性和继发性。一般认为，原发性皮肤淀粉样变的发病机制是角质形成细胞变性后脱落到真皮乳头层导致淀粉样物质的形成[3]，继发性多为其他皮
中华皮肤科杂志 2014年2期2014-01-24
- 鼻、咽及喉部淀粉样变临床探析
661000淀粉样变指的是蛋白质进行异变后以纤维结构的形式沉淀在细胞中间，其接触到硫或者碘后形成类似淀粉状，因此得名淀粉样变。在呼吸系统当中的淀粉样变其实相当少见，但病因非常复杂，淀粉样的蛋白质来源多样化，且能被刚果红染成红色，临床资料较少，极易被误诊为普通呼吸系统疾病[1]。1 资料与方法1.1 一般资料20例患有淀粉样变的患者当中，男性12例，女性8例，年龄范围在30～65岁之间，平均年龄为45岁，病程范围在5 个月～4年之间。其中1例患者的淀粉样变与
中国卫生产业 2014年5期2014-01-09
- 玻璃体切除治疗家族性玻璃体淀粉样变性的临床疗效分析
家族性玻璃体淀粉样变性是一种少见的发生在眼部的局限性淀粉样变性，属常染色体显性遗传性疾病，是淀粉样物质在玻璃体沉积致病，国内文献报道较少[1－4]。临床表现以缓慢进展性外周和自主神经病变为主，一般在30～40岁发病，同时伴有不同程度的内脏淀粉样变性，其中以心脏和肾脏淀粉样变性较为常见，淀粉样物质可在玻璃体中沉积，导致视力下降，具有特征性。本院眼科自2007年以来采用玻璃体切除术治疗家族性玻璃体淀粉样变性患者8例（11只眼），术后随访观察3年，现报道如下。1
重庆医学 2012年20期2012-11-11
- 7例肝淀粉样变性的临床分析
中医院消化科淀粉样变性是因淀粉样蛋白物质沉积在血管管壁及组织和器官中引起的疾病，可为遗传性或获得性、局部性或系统性病变。其病变可广泛、累及器官多、临床表现多样且缺乏特异性，误诊率较高。当淀粉样物质沉积于肝脏而导致肝脏病理改变及相关临床表现时，称之为肝淀粉样变性，发生率更低，诊断更加困难。我院1997-2011年共收治肝淀粉样变性患者7例，现总结其临床特点如下。1 资料与方法1.1 一般资料 我院1997-2011年共收治确诊的肝淀粉样变性患者7例。其中男5
胃肠病学和肝病学杂志 2012年4期2012-10-17
- 肾淀粉样变性病临床病理研究
0041）肾淀粉样变性病临床病理研究张景凤1，孙 晶2，吴 曼2，刘树军2＊，娄 岩2，王杨威2（1.长春市口腔医院，吉林 长春 130042；2吉林大学第二医院 肾病内科，吉林 长春 130041）＊通讯作者淀粉样变性病是一种由淀粉样物质在组织内沉积引起的全身性疾病，肾淀粉样变性病是淀粉样物质在肾组织广泛沉积引起的一种少见病，约占全部肾活检的0.21%－1.0%，最终导致肾功能衰竭［1，2］。肾淀粉样变性病一般可分为AL型 （轻链蛋白型）和AA型 （淀粉
中国实验诊断学 2012年1期2012-08-20
- 重视系统性淀粉样变性的诊断和治疗
黄湘华系统性淀粉样变性是一类疾病的总称，临床上以免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(AL型)最为常见，占淀粉样变性的80%以上。AL型淀粉样变性好发于老年人，中位诊断年龄约62岁，随着我国人口老龄化和环境致病因素的加剧，AL型淀粉样变性的发病率也呈现出逐年升高的趋势。笔者所在单位1979年～2002年的13 519例肾活检结果显示淀粉样变性占肾活检总数的0.5%[1]，而近年来AL型淀粉样变性已占肾活检总数的2%左右。国外资料表明AL型淀粉样变性的发病率约为每年8
肾脏病与透析肾移植杂志 2012年4期2012-04-13
- 喉淀粉样变的诊断治疗
临床当中，喉淀粉样变性为一种病理性的蛋白质沉积于机体不同组织细胞之间的疾病［1］，目前咽喉部淀粉样变病因及发病机制尚无明确定论，依据国内外临床相关资料调查研究结果显示，认为本病的发生可能与局部的慢性炎性刺激有一定的相关性。手术切除是目前较为常用的治疗方法。对于病变局限小肿块可以在间接或直接喉镜下进行切除。而病变广泛者可以先进行气管的切开，之后再进行喉裂开术，在手术之后要采用带蒂的皮瓣或者是筋膜瓣进行术腔的修补。喉淀粉样变性通常属于一种良性的病变，一般情况下
亚太传统医药 2011年8期2011-05-14
- 支气管肺淀粉样变1例报告
阳性，提示为淀粉样变性。讨论 淀粉样变病是纤维蛋白淀粉样物质在身体一个或多个部位组织中沉积引起的代谢病，1854年，Virchow根据用碘和硫酸染色出的颜色反应而命名[1]。本病国内仅有少数全身性淀粉样变伴肝淀粉样变的病例报道。淀粉样变也见于脾、肝、肾和肾上腺等组织。原发性支气管肺淀粉样变病因未明，很少见[2]。继发性淀粉样变常并发于类风湿性关节炎、恶性肿瘤和化脓性疾病。病理上可分四型:(1）局限性支气管淀粉样变。常见于较大的肺叶或肺段支气管，呈圆形、光滑
承德医学院学报 2010年4期2010-04-03