小儿胃重复畸形4例报告

郭 飞 徐梦瑶 张国锋 岳 铭 丁道奎 李延安 张 大 王家祥 杨合英

(郑州大学第一附属医院小儿外科，郑州 450052)

胃重复畸形患病率低，在胃肠道重复畸形中不足9%[1]。发病机制仍不清楚，可能与原始前肠空泡化异常、脊索分离、成管发育缺陷等相关[2]。胃重复畸形可分为囊肿型和管状型，其中不与消化道相通的囊肿型最为常见。虽然超声、CT、胃镜、消化道造影均可用于早期诊断，但病理仍为诊断金标准。胃重复畸形为良性病变，但随着病变发展，会导致炎症、出血、溃疡、穿孔甚至恶变[3]。小儿胃重复畸形报道不多，相当一部分在成人阶段发现并报道，提示该病早期诊断及治疗被延缓，甚至出现漏诊、误诊可能。本文对我院2015年11月～2019年10月4例小儿胃重复畸形报道如下。

1 临床资料

病例1：男，4岁。因“彩超发现胃占位3个月”于2015年11月入院。3个月前患儿因“脑膜炎”就诊，腹部彩超示胃内近肌层处数个厚壁囊性包块。本次就诊无不适，血常规、CRP、生化指标等无异常。彩超示胃壁多发囊肿。CT示多发胃囊肿。上消化道造影示胃小弯、胃大弯侧多发充盈缺损，诊断胃多发占位(图1A)。胃镜示胃底、胃体大弯、胃窦可见多发隆起，诊断胃多发隆起性质待定(图1B)。2015年11月30日行开放胃多发重复畸形剥离术，黏膜完整，浆肌层修补。重复畸形位于胃底1处，胃前壁大弯侧2处，胃窦部1处。手术时间130 min，术中出血10 ml。术后病理：胃重复畸形(图1C)。术后7 d出院。随访61个月，无并发症。

病例2：女，12岁。因“间断性上腹痛3年余，加重3 d”于2018年6月入院。血常规、CRP、生化指标无异常。CT示胃体囊性占位(图2A)。胃镜示胃体大弯黏膜下巨大隆起，表面光滑(图2B)。胃镜下超声示病变内部呈无回声，起源于黏膜下层，考虑胃囊肿(图2C)，胃窦一黏膜下隆起，病变内部回声欠均匀，呈混合性回声改变，考虑异位胰腺。上消化道造影示胃体充盈缺损，胃体占位(图2D)。2018年6月12日行腹腔镜下胃病变切除。全麻，仰卧位。脐下置入12 mm trocar，左锁骨中线肋缘下、左锁骨中线脐水平各置入12、5 mm trocar，气腹压力12 mm Hg。术中见病变位于胃前壁胃大弯侧，近胃窦可见异位胰腺。应用切割闭合器切除胃病变，浆肌层连续缝合加固。手术时间90 min，术中出血5 ml。术后病理：胃重复畸形合并异位胰腺(图2E)。术后10 d出院。随访24个月，无并发症。

病例3：男，14岁。因“腹痛、呕吐2 d”于2019年5月入院。血常规、CRP、生化指标无异常。彩超示脾肾间隙、胃后方囊性肿物。CT示胃底、胃脾间隙重复畸形(图3A、B)。2019年5月14日行腹腔镜胃重复切除术。全麻，仰卧位。脐下置入10 mm trocar，左锁骨中线肋缘下、左锁骨中线脐水平各置入12、5 mm trocar，右锁骨中线肋缘下置入5 mm trocar，气腹压13 mm Hg。腹腔镜下应用切割闭合器行胃重复切除术。病变位于胃后壁胃底，手术时间60 min，术中出血量10 ml。术后病理：胃重复畸形(图3C)。术后5 d出院。随访19个月，无并发症。

病例4：女，11岁。因“间断腹痛3 d”于2019年10月入院。血白细胞20.2×109/L，中性粒细胞百分数85.6%，生化指标、肿瘤标志物未见异常。超声示左肾上方囊性包块。CT示左侧腹膜后巨大囊性占位(104 mm×86 mm)，见图4A。入院3 d后，患儿症状明显好转，复查血白细胞降至正常。复查彩超、CT示肿物较前明显缩小(44 mm×32 mm)，CT示肿物与胃腔相通(图4B)。胃镜示胃侧后壁贲门下可见溃疡穿孔(图4C)，距贲门约1 cm，局部脓性分泌物附着，透过破孔可见囊壁，呈炎性改变，提示胃重复畸形破溃入胃腔。2019年11月7日胃镜下行胃重复开窗术(图4D)，同时囊壁内多处取活检，病理：胃黏膜慢性炎，另见一肉芽组织，局灶被覆鳞状上皮(图4E)。手术时间60 min，术中出血量2 ml。术后4 d出院。术后6个月因“间断呕吐、上腹部不适”2020年4月再次返院。上消化道造影可见造影剂进入囊内，变化体位后，缓慢流出，符合胃重复畸形(图4F)。复查胃镜可见呈囊袋样改变，开口向上(图4G)。再次行胃镜下胃重复扩大成形术。二次手术后4个月复查胃镜，见囊腔光滑，开放彻底，无明显潴留(图4H)。随访14个月，偶有返流，余无不适。4例临床资料见表1。

表1 4例胃重复畸形的临床资料

2 讨论

胃重复畸形是非常罕见的消化道畸形，早期无任何症状。随着病情发展，可出现恶心、呕吐、腹痛等症状，严重引起出血、穿孔、甚至恶变[1,3,4]。胃重复畸形在成人阶段出现恶变，年龄25～72岁，部分患者出现肝脏、腹膜等多发转移[1]。虽然目前尚无小儿胃重复畸形并癌变报道，但我们应加强对此疾病的认识，做到早期诊断及治疗。术前诊断除依靠临床症状，超声等辅助检查提供典型表现：①囊肿周围平滑肌与正常胃平滑肌相延续；②囊肿具有完整黏膜，分布胃黏膜上皮等消化道上皮；③囊肿黏膜层与胃黏膜层关系紧密[5，6]。术后病理仍是诊断胃重复畸形的金标准[2]。

4例患儿均行腹部CT，明确囊肿数量、大小、位置，与胃壁关系等。对于体积较小的胃囊肿，CT具有重要价值，但体积较大者，CT往往缺乏特异性。术前将胃重复畸形误诊为腹膜后淋巴管瘤[7]、肾上腺囊肿[8]、胰腺囊肿[9]，这些报道中囊肿体积可达10 cm以上。病例4入院时CT提示囊肿大小104 mm×86 mm，诊断左侧腹膜后巨大囊性占位，入院3 d后患儿症状自行好转，复查CT囊肿缩小至44 mm×32 mm，并与胃腔相通。经胃镜检查、组织活检，确诊为胃重复畸形合并感染，囊肿破溃入胃腔。由此可见，CT检查在诊断上存在一定局限性。胃重复畸形超声下具有典型的“双壁征”和“肌肉绕边征”，囊壁少量血流信号，囊内无血流信号[10]。病例2胃镜下超声能够看到典型表现，即囊肿黏膜与正常胃壁黏膜呈现的“双壁征”。例1因多发囊肿较小，超声考虑来源胃壁。病例3、4超声提示囊肿与胃关系紧密。可见较大的囊肿，超声可以提示病变及病变性质，但病变来源仍需结合其他检查进一步判断。超声能够很好呈现囊肿及囊肿与胃壁关系，同时无辐射、花费低等，可作为首选检查方式。特别是产前超声不断发展，极大地降低漏诊率，但管状型重复畸形，或囊肿型破溃后，超声缺乏一定敏感性。上消化道造影也可用于辅助诊断，囊肿型胃重复主要表现为局部光滑的充盈缺损，能够很好判断肿物来自胃壁，但肿物性质往往缺乏评估。管状型胃重复[10]，或囊肿型破溃入胃腔，通过变换体位，可见造影剂进入，证实与胃腔相通。胃镜检查能够清晰发现重复畸形的位置、数量和大小，对手术完整切除提供重要帮助。病例1多发、病例2单发，术前均行胃镜检查，很好地辅助后期手术切除。但对于体积较小、腔外生长的囊肿型胃重复，胃镜下无法判断病损位置，需借助内镜下超声进行有效评估和定位。管状型胃重复，或囊肿型破溃入胃腔，胃镜下可明确发现交通孔。病例4胃镜检查发现贲门下溃疡孔，结合症状、其他检查及病理，诊断囊肿型胃重复合并感染，后破溃入胃腔，从而阐明疾病发展的整个过程。综上可见，每种检查方法均有自身的优点和不足，多种检查联合使用，使患儿得到更好的诊治。

胃重复畸形治疗的核心是追求完整切除病损，同时尽可能减少并发症。手术方式包括开放胃重复病变或部分胃切除术[11]、腹腔镜下胃重复病变切除术[12, 13]等。对于小儿胃重复畸形，腹腔镜下囊肿剥离[14]，保证胃壁黏膜完整，修补浆肌层，此方法具有创伤小、恢复快、并发症少等优点。病例2、3分别为12、14岁大龄儿童，考虑病程长，周边组织慢性炎症甚至潜在恶变可能，腹腔镜下用切割闭合器将胃重复囊肿及小部分周边胃组织一并切除，恢复良好。病例1因病变多发，开放手术行多发囊肿剥离，保证胃壁黏膜完整。对于体积较小、腔内生长的胃重复畸形，内镜黏膜下剥离术(endoscopic submucosal dissection，ESD)是一种高效的治疗方式[15～18]。内镜下胃重复囊肿开窗术，国内外虽有报道[19～21]，但并不多见，此方法更多应用于十二指肠重复畸形[22,23]，考虑囊肿常累及乳头、胰腺、胰胆管可能，完整切除易造成术后严重并发症，建议内镜下开窗治疗，并通过随访证实远期效果[24]。对于巨大胃重复囊肿，合并感染，累及贲门、幽门或周围重要组织器官时，胃镜下开窗术也可作为一种有效手段。我们认为胃重复囊壁以胃黏膜为主，与胃腔黏膜近似，开窗后两者间的影响理论上会很小。不同于肠重复开窗术后，虽然物理压迫解除，但异位胃黏膜持续的分泌，对周围肠黏膜是否造成影响，还需远期随访。正是基于以上考虑，病例4患儿巨大胃重复畸形合并感染，破溃入胃腔，溃疡孔距贲门不足1 cm，完整切除可能造成并发症，遂行内镜下开窗术，取得良好的效果，长期随访极其重要。

综上可见，小儿胃重复畸形早期发现与诊断是治疗的提前，多种辅助检查联合使用可提高诊断率。对于不同类型的胃重复畸形，可选择手术或内镜下治疗。对于巨大胃重复畸形，内镜下开窗术也可作为有效手段，术后进行长期随访。