Prader-Willi综合征患儿脊柱侧凸矫形手术麻醉管理一例

王楠 刘勇

患儿，女，9岁。身高133 cm，体重49 kg，体重指数(BMI)28 kg/m2，2020年5月诊断Prader-Willi综合征，脊柱侧凸，拟在全麻下行脊柱侧凸三维矫形术(图1)。否认其他疾病史及手术麻醉史。在B超引导下开放上肢静脉输液通道。常规监测心电图(ECG)、血氧饱和度(SpO2)和无创血压。利多卡因局麻后，在B超引导下行左侧桡动脉穿刺置管，监测有创动脉血压(ABP)。ABP 126/72 mmHg，HR 68次/分，SpO2 96%。麻醉诱导前测动脉血气：pH 7.404，PCO235.5 mmHg，PO2104 mmHg，Hb 143 g/L，K+4.0 mmol/L，Glu 5.3 mmol/L。诱导前评估患儿气道，张口度3 cm，Mallampati Ⅲ级(图2)。充分给氧去氮后，静注舒芬太尼20 μg，丙泊酚100 mg，罗库溴铵30mg，视频喉镜直视下顺利置入F5.5弹簧气管导管。导管置入深度为距门齿16 cm，听诊双肺呼吸音清晰且对称，接呼吸机机械通气(压控模式通气，VT接近300 ml，F 15次/分，I∶E=1∶2，气道压25 cmH2O)。术中泵注瑞芬太尼0.1～0.2 μg/(kg·min)，丙泊酚每小时7～10 mg/kg，行全凭静脉麻醉维持，间断追加罗库3 cm，Mallampati气道分级Ⅲ级溴铵维持肌肉松弛。经肛门监测体温。调整FiO2为60%。麻醉维持中脑电双频谱指数(BIS)波动于52～73之间，术中体温维持在36.1～37.4 ℃之间，ABP波动于126/72～147/86 mmHg之间。手术结束前半小时静注100 mg曲马多，罗哌卡因切口浸润麻醉。患儿调整为仰卧位后静脉注射布瑞亭100 mg，拮抗罗库溴铵的神经肌肉阻滞作用。2分钟后，患儿自主呼吸恢复，平稳苏醒，拔除气管导管。术后30分钟，VAS评分1分。术后镇痛采用氢吗啡酮静脉自控镇痛泵。术后12小时，静止VAS评分为0分，翻身运动时VAS为3分。10天后，患儿顺利出院。

图1 Prader-Willi综合征患儿脊柱X光影像图

图2 Prader-Willi综合征患儿张口度

讨论Prader-Willi综合征(Prader-Willi syndrome，PWS)，是一种罕见的与染色体15q11-q13区域相关的基因组印记缺陷性疾病。活产婴儿中发病率为1/10 000～1/30 000[1]。新生儿及婴儿期表现为极严重的中枢性肌张力低下，吸吮差，肺换气不足等。进入儿童早期后则逐渐表现出对食物的病态痴迷，患儿在无法缓解的饥饿感驱使下出现过度摄食、严重肥胖以及伴随而来的糖尿病、阻塞性睡眠呼吸暂停、脊柱侧凸和肌肉协调不足等。PWS患儿多存在特殊面容，如前额窄、斜视、色素缺失等。生长激素缺乏导致患儿身材矮小和手足短小，亦存在青春期发育迟缓和性腺发育不足。患儿多有不同程度的智力缺陷、运动或语言障碍以及行为问题。PWS是多系统化异常的复杂综合征，患儿术中恶性高热易感性高，肥胖、呼吸问题、先天性心脏病等均是围术期麻醉管理的难点。

PWS患儿皮下脂肪厚，静脉通路和动脉置管均很困难。此例患儿，通过B超引导，迅速建立静脉通路和动脉置管。对于PWS患儿，我们推荐首选B超引导行动静脉穿刺。PWS患儿常常伴有阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)，存在困难气道的高危风险[2]。因此，麻醉诱导前需仔细评估气道。本例既往无OSAHS病史，结合气道评估资料，初步判断不存在面罩通气困难。但该患儿张口度偏小，Mallampati Ⅲ级。如果采用普通喉镜，可能出现声门暴露困难。如果采用Airtraq插管，镜体置入口腔可能困难。因此选择了镜体薄的视频喉镜进行气管插管，一次性插管成功。

肌张力降低是PWS患儿的一个重要特征。但这种肌张力降低往往出现在婴儿期，故对于婴儿期低肌张力阶段应慎重使用肌松药[2-3]。随着年龄增加，肌张力有所改善，但肌力、协调度、平衡感上的缺失仍持续存在。脊柱侧凸手术需要深度肌松来便利手术的实施。如何平衡这一矛盾，肌松药的选择和用量尤其重要。对于本例患儿，我们选择了有特异性拮抗剂的肌松药-罗库溴铵。这样在手术中可以确保肌松深度便利外科手术。另一方面，手术结束后可以使用布瑞亭进行拮抗，确保肌力的完全恢复，保障病人安全。

PWS病人中脊柱畸形发病率较高，有文献报道为45%～86%[4]。PWS患儿脊柱畸形的发病机制尚不明确，可能与椎旁肌肉张力减低，对脊柱维持力减弱、过度肥胖以及严重骨质疏松有关[5]。且脊柱畸形程度可能会随着生长激素的治疗而加剧。脊柱侧凸矫形术时间长、创伤大，给围术期镇痛带来挑战。对于这例患儿，我们采用切口局部浸润联合术后静脉自控镇痛的术后镇痛方案，结果显示镇痛效果满意。这一方面与多模式镇痛方案有关，另一方面也可能与PWS患儿疼痛阈值升高，对疼痛刺激相对不敏感有关。

脊柱侧凸病人是恶性高热易感人群。为了避免吸入麻醉药诱发恶性高热，对本例患儿采取全凭静脉麻醉，并行脑电双频谱指数监测，确保麻醉深度在合适范围，同时进行体温及呼吸末二氧化碳监测，作为恶性高热的预警手段。

对于PWS行脊柱侧凸矫形手术的患儿，需要从应对困难气道、建立动静脉通路、肌松剂的选择、恶性高热的预防和术后镇痛方案等诸多方面做好预案，确保手术麻醉的顺利安全实施。