婴幼儿主动脉弓部病变合并心内畸形的外科诊治分析

陈义初 祁海杰 汪力 王涛 龚立 皮名安

先天性主动脉弓病变包括主动脉缩窄(coarctation ofaorta，CoA)、主动脉弓发育不良和主动脉弓离断(interrupted aortic arch，IAA)，常合并心内畸形，患儿左室后负荷明显增加，部分新生儿期就出现严重肺动脉高压和心力衰竭，诊断明确后应尽早手术[1]。随着手术技术和监护水平的提高，婴幼儿主动脉弓病变的外科治疗效果不断改善，但婴幼儿手术操作难度大，术后并发症发生率较高，严重并发症甚至导致患儿死亡[2]。我们回顾分析主动脉弓部重建手术患儿的临床资料及术后早期结果。现报道如下。

对象与方法

一、对象

2018年1月～2020年12月我院心胸外科接受主动脉弓部重建手术的病人86例，其中男性51例，女性35例，新生儿38例，手术时年龄为2天～13岁，中位年龄25天，平均体重(3.7±1.2)kg。单纯主动脉缩窄18例，主动脉弓发育不良53例，主动脉弓离断15例。合并复杂心脏畸形病人27例(31.39%)，包括部分型肺静脉异位引流、Taussig-Bing畸形、二尖瓣中-重度关闭不全等。术前呼吸机治疗10例，前列腺素E1维持动脉导管开放者41例。术前存在不同程度气道狭窄16例。本研究中涉及的临床资料均取得病人监护人知情同意。

二、方法

1.手术方法：术中常规监测上、下肢有创动脉血压，IAA病人多穿刺右侧桡动脉。正中切口径路时切除胸腺。充分游离升主动脉、主动脉弓及其分支，动脉导管和主动脉峡部，并游离左、右肺动脉至分叉处。开始体外循环前，缝扎切断未闭动脉导管。IAA行主、肺动脉双插管，转流开始时立即阻断左、右肺动脉，避免发生灌注肺。常规使用HTK冷心肌保护液，首次灌注量30 ml/kg，再次灌注量20 ml/kg，每间隔1小时重复灌注。体外循环降温过程中先修补心内畸形，后在深低温停循环下处理主动脉弓病变。术中先阻断头臂干、左颈总动脉和左锁骨下动脉，充分切除缩窄段，再行扩大的端-侧吻合法完成主动脉弓部重建，吻合口扩大至主动脉弓起始部，后壁连续缝合，前壁自体心包补片或牛心包补片加宽。

2.随访：术后1个月、3个月、6个月、12个月定期至门诊复查，以后按需复查。随访资料为心脏彩超或心脏CTA，主动脉弓降部收缩期峰值流速≥2.5 m/s，压力阶差≥25 mmHg，提示存在主动脉弓部狭窄。

结果

术后死亡3例(3.48%)，2例术后严重低心排综合征，凝血功能紊乱，床边抢救无效死亡，1例严重肺部感染，反复气管插管，呼吸衰竭死亡。12例单纯主动脉缩窄在非体外循环下完成，余74例在深低温停循环下完成，停循环时间(18±3.2)分钟。存活病人术后均顺利脱离气管插管，术后呼吸机辅助时间(3.8±1.6)天，ICU停留时间(6.1±2.4)天。术后严重低心排行腹膜透析6例，2例行血液透析。延迟关胸13例，ICU内床边开胸探查止血5例。术后左支气管受压，左肺不张8例。1例新生儿主动脉离断(图1)，术前左主支气管狭窄，术后当天胸片检查提示左肺不张，经呼吸机辅助正压通气、纤维支气管镜冲洗、抗感染等处理后，顺利脱呼吸机。4例术后脱呼吸机困难，床边超声检查提示左侧膈肌活动度差，膈肌随呼吸呈矛盾运动，胸片提示左侧膈肌抬高，行膈肌折叠手术后顺利脱呼吸机。存活患儿恢复良好出院，心功能Ⅰ～Ⅱ级。

A.术前心脏CTA示主动脉弓离断，合并室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭；B.术前胸部CT提示左下支气管受压狭窄；C.术后当天床边胸片提示左肺不张，左下肺明显；经纤维支气管镜冲洗等治疗后顺利脱呼吸机辅助；D.术后12月复查心脏CTA，主动脉弓重建处形态良好

随访6个月～3年，失访2例，远期猝死1例。复发主动脉弓部梗阻5例，其中1例梗阻程度逐渐加重，主动脉弓降部流速达3.3 m/s，压差43 mmHg，已接受2次手术。3例轻度梗阻者继续观察中；16例病人术前存在不同程度的气管狭窄，术后均缓解。

讨论

先天性主动脉弓部病变常合并多种心内畸形，新生儿期即可出现严重肺动脉高压和心力衰竭，丧失手术机会。近年来多主张Ⅰ期矫治，特别是在新生儿期手术，可减少侧支血管和狭窄后扩张的形成[3]。目前主流的主动脉弓部重建方法是扩大的端侧吻合技术，与传统的端端吻合、旁路血管成形术相比，更有利于血管生长，降低远期再狭窄风险[4]。术后并发症主要包括围手术期大出血，左支气管受压致左肺不张，主动脉弓部残存梗阻，严重低心排综合征等，严重并发症可导致患儿死亡。术中采取有效的预防措施，术后积极处理，可减少早期并发症的发生，提高手术效果[5]。

吻合口出血是主动脉弓重建手术最常见的并发症之一，持续性出血可致循环障碍，凝血功能紊乱，甚至死亡。吻合口张力过高、使用人工补片、缝合技巧等均与术后出血相关，而缝合止血也是术后再狭窄原因之一[6-7]。我们的经验是术中充分游离吻合口上下端，对细小分支动脉应充分止血，必要时结扎后离断，防止断端回缩后止血困难彻底切除导管组织，通过扩大端-侧吻合技术将降主动脉远端直接吻合于主动脉弓起始部的下缘侧壁。建议采用6-0 Prolene线进行连续缝合，使张力均匀分布。充分游离、吻合口无张力是降低术后早期出血风险的关键[8]。新生儿体外循环耐受差，术后促凝血能力降低，在肝素中和后，视情况使用人纤维蛋白原、凝血Ⅷ因子、人凝血酶原复合物等促凝血物质。延迟关胸是预防出血导致心包填塞的有效方法，如出血量大，需及时开胸止血。

围手术期往往合并左支气管受压，导致左肺不张、肺气肿、肺部感染等。术后左肺不张与主动脉弓部狭窄段偏长、吻合口张力过大、左主支气管受压有关[9]。术中充分游离可减轻对气管形成的压迫，降低术后发生支气管受压狭窄，呼吸机撤除困难的风险。术中主动脉弓重建完成后，嘱麻醉师膨肺，如果双肺活动良好，间接说明支气管无明显受压。呼吸机辅助通气时可定期行纤维支气管镜冲洗、吸痰。本组中有8例主动脉弓离断距离偏远，>2.5 cm，采用补片扩大端侧吻合法重建主动脉弓，术后第1天胸片检查提示左肺不张，予以呼吸机正压通气，激素减轻水肿，纤维支气管镜冲洗等治疗后，恢复顺利。若术后左主支气管受压明显，脱机困难，可行主动脉弓悬吊手术减轻压迫。

术后监测主动脉弓降血流情况，若主动脉弓降部收缩期峰值流速≥2.5 m/s，压力阶差≥25 mmHg，提示残存主动脉弓部梗阻[10]。研究表明，残存主动脉弓梗阻与吻合口的张力过大，缩窄段切除不彻底，吻合口连续缝合等有关[11]。充分游离吻合口上下端，尽量减少吻合口张力，彻底切除缩窄段，避免导管组织残留，是降低术后再狭窄的关键，扩大的端侧吻合口可进一步降低远期吻合口再狭窄风险。尽量不使用人工材料也有助于避免远期再狭窄[12]。我中心的经验是：充分切除狭窄段，后壁连续缝合，前壁自体心包补片或牛心包片加宽，避免吻合口张力过高、避免人工材料补片等。对于术后再梗阻，注意监测主动脉弓降部的压差变化和左室大小、左室功能等，必要时可选择介入球囊扩张或再次手术矫治。本组有5例术后复查主动脉弓部流速>2.5 m/s，压力阶差>25 mmHg，1例梗阻程度逐渐加重，主动脉弓降部流速达3.3 m/s，在第1次手术后14个月再次手术解除梗阻，后患儿恢复好。

婴幼儿未成熟心肌的手术耐受性差，手术时间较长，术后严重低心排综合征发生率较高[13]。有研究表明，合理使用血管活性药物、选择合适呼吸机模式辅助、防治肺动脉高压危象(充分镇静镇痛)、密切监测和评估脏器功能，严格控制液体量等综合治疗，效果明显[14]。本组患儿返回ICU后常规压力调节容量控制通气+同步间歇指令通气模式通气，治疗过程中如出现肺出血，加用呼气末正压(PEEP6～10 cmH2O)。术后少尿或无尿，及时行腹膜透析或血液透析，效果明显。术后应用超声监测膈肌活动度和膈肌电位，如提示单侧或双侧膈肌活动度差，呈矛盾运动，应及时行膈肌折叠手术，有助于脱呼吸机辅助。

综上，对婴幼儿主动脉弓部病变合并心内畸形，主张诊断明确后尽早手术。补片扩大的端-侧吻合法重建主动脉弓效果满意。术中充分游离，确保吻合口无张力是预防术后出血和残余梗阻等并发症的关键。