肝内巨大胆管内乳头状肿瘤1例报告

王子岳，刘大群，于家傲，张景宣，吕国悦

吉林大学第一医院 肝胆胰外科，长春 130021

1 病例资料

患者男性，70岁，因“间断性上腹胀痛1年”于2020年10月6日入本院，患者1年来进食油腻食物后上腹部胀痛，伴恶心、呕吐，进行性加重。查体：皮肤、巩膜无黄染，上腹部压痛(+)，无反跳痛及肌紧张，肝肋下2 cm，余未见明显阳性体征。辅助检查: AST 173.8 U/L、ALT 108.3 U/L、GGT 352.7 U/L、ALP 288.6 U/L、TBil 23.6 μmol/L、DBil 9.4 μmol/L、CA19-975.37 U/L。B超示：肝内囊性肿物，有分隔，胆囊结石，胆总管结石，胆总管增宽，最宽处14 mm；肝胆胰平扫+三期增强CT示：肝左叶见团块样不规则形状低密度影，突出于肝轮廓外，大小约21 cm×12.8 cm，其内见分隔，呈多房样，肝表面见少许液体密度影，动脉期病灶分隔轻度强化，静脉期、平衡期见部分分隔明显强化(图1)。术前诊断：肝占位性病变(不排除恶性可能)，胆囊结石，胆总管结石。术前因肿瘤体积巨大，几乎占据整个左半肝，翻转困难，且肿物不排恶变可能，于2020年10月10日行左半肝切除术+胆囊切除术+胆道探查术+T管引流术，术中见左半肝巨大囊性肿块，大小约20 cm×13 cm，穿刺抽出咖啡色胶冻样液体，抽出囊液约1500 mL，肿物体积明显缩小，封扎穿刺口，按计划切除左半肝及胆囊，并进行胆道镜探查，未见胆管结石，留置T管1枚。肿物切面呈直径1～8 cm多房囊性表现，壁厚0.1～0.3 cm，内容咖啡样物，术后病理回报：胆管内乳头状肿瘤(intraductal papillary neoplasm of the bile duct，IPNB)，伴高级别上皮内肿瘤(图2)。术后患者恢复良好。随访半年，未见复发。

注：a，平扫期；b，动脉期；c，静脉期；d，平衡期。

注：a，肿瘤大体观；b，HE染色(×100)；c，HE染色(×200)

2 讨论

IPNB起源于胆管黏膜细胞，在世界卫生组织2019年的分类中，被定义为“一种肉眼可见胆管腔内呈绒毛状或乳头状生的具有恶变潜能的上皮性肿瘤”。目前尚未开展过关于IPNB的大规模流行病学研究，直径>20 cm者极为罕见，本病例为目前关于该病所有报道中直径最大。IPNB可以发生在胆道任何部位，包括肝内胆管和肝外胆管,偶尔伴有黏液生成，可合并局部恶变[1-2]。根据病理分型可分为胃型、肠型、胰胆管型、嗜酸性粒细胞型，在病理表现上与胰腺导管内乳头状黏液肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN)有相似性[3]，免疫组织化学常用于辅助判断IPNB病理亚型，并且MUC5AC、MUC6表达与预后相关[4-5]。与西方人群相比，亚洲人群更多发生于肝内，且恶性程度较低，预后更好[6]。IPNB的发病机制尚不明确，而亚洲人群发病率高于西方人群，可能与胆管结石及华支睾吸虫病有潜在联系[7-8]。

IPNB的临床表现取决于肿瘤位置、大小及是否分泌黏液等，常表现为反复发作的右上腹痛和急性胆管炎，本病例肿瘤分泌黏液表现为上腹部胀痛，但部分患者可无任何症状或仅出现腹部不适[9]。IPMN实验室检查及影像学检查均无明显特异性，ALP、GGT、CA19-9、CEA升高多与胆道梗阻、胆管炎相关[10]，本病例AST、ALT、GGT、CA19-9升高，考虑由肿瘤体积过大压迫胆管及引起肝细胞损伤所致。传统影像学检查，如CT、MRI主要表现为胆管囊性或管状扩张，典型者表现为胆管内肿瘤伴上、下游胆管明显扩张[11-12]。有报道[13]，MRI弥散加权成像有助于确定肿瘤的侵袭性，但不能确定肿瘤范围。而由于不同病灶可能处于不同分期，且同一病灶内病理表现可能不同，故细针穿刺细胞学检查同样不能充分排除肿瘤的存在[11]。对于术前影像学未发现肿瘤与胆管相通而常被误诊为复杂的囊肿、肝黏液性囊腺瘤、淋巴管瘤等情况，术中胆道造影可帮助鉴别诊断并有助于确定手术切除范围[10]。

由于IPNB有潜在恶变可能，当无远处转移时，根治性切除是本病的首选治疗方案，本病例选择左半肝切除，相比传统的胆管癌，IPNB预后良好[3], IPNB切除后1、3及5年生存率分别为96%、79%、65%[6]。R0切除有利于延长患者生存期,虽然淋巴结侵袭常与预后不良相关，但常规淋巴结清扫对延长生存期并无帮助[5，14]。IPNB应以类似于胆管癌的方式切除，即胆管切除术伴或不伴肝切除术，当病变于胆道广泛分布，可行肝移植和胰十二指肠切除术[15-16]。有报道[17]IPMN患者仅接受导管内肿瘤切除、T管引流、鼻胆管引流等姑息治疗，也取得了良好的预后。

利益冲突声明：所有作者均声明不存在利益冲突。

作者贡献声明：王子岳负责课题设计，资料分析，撰写论文；刘大群负责收集数据；于家傲、张景宣负责文献查找分析，修改论文；吕国悦负责拟定写作思路，指导撰写文章并最后定稿。