肝性脑病合并席汉综合征1例

惠娟 刘晓峰

患者，女，61岁，因“间断腹胀、乏力、双下肢水肿3年，烦躁、意识障碍2年，再发1 d”收入院。患者缘于3年前无明显诱因间断出现腹胀，伴乏力，双下肢渐进性水肿，无腹痛、发热、烧心、恶心、呕吐，黑便，就诊于安阳市第五人民医院肝病科，行腹部CT检查示：肝硬化、腹水。入院间查丙肝病毒抗体(+)，考虑丙型肝炎肝硬化，予以保肝、利尿、抗病毒治疗，腹胀、水肿消失，出院后乏力改善不明显，无法从事重体力劳动。2年前突发烦躁不安，神情淡漠，就诊于当地医院，查血氨示：120.8 mmol/L，血钠示：119.5 mmol/L↓，血糖(GLU)示：2.93 mmol/L↓，诊断为：肝硬化(Child A级)；肝性脑病；低钠血症。入院期间，出现呕吐症状，经多次补钠、补充葡萄糖治疗，血钠、血糖水平提升不明显，症状稍好转时出院。1 d前再发上述症状，入我院急诊，查血氨示：141 μmol/L↑，血钠示：117.9 mmol/L，血氯示：88.8 mmol/L，GLU 2.98 mmol/L，查血常规示：WBC 2.22×109/L,Hb:88g/L,PLT 33×109/L。予以降血氨、补充电解质治疗后，意识稍好转后，以“肝性脑病；低钠血症”收入我科。入院查体：精神差，表情淡漠，反应迟钝，懒言，面部苍白、眉毛腋毛稀疏。腹部平坦，移动性浊音阴性。初步判断患者不除外肝硬化合并低钠血症，予以降血氨、补充高渗盐水治疗，复查生化示：GLU 2.91 mmol/L↓，钠120 mmol/L↓，钾(K)3.44 mmol/L↓、肌酐(CRE)28 μmol/L、渗量(OSM)258.8 mmol/L↓、尿酸(UA)74 μmol/L、磷(P)0.70 mmol/L，血氨示：32 μmol/L。血钠及GLU水平在积极补液治疗后上升不明显。患者此次入院腹水不明显，除外高容量低渗性低钠血症，追问病史，患者既往30年前有产后大出血病史及输血史，产后10年闭经，性欲减退。补充查体：乳晕色浅，阴毛脱落。2年前配偶因“胃癌”去世，自发病以来，患者体力弱、易疲乏。查甲状腺功能示：促甲状腺素(TSH)2.009 μIU/mL、游离甲状腺素(FT4)5.82 pmol/L↓、甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)26.8 IU/mL↑、甲状腺球蛋白抗体(TgAb)2.90 IU/mL、游离三碘甲腺原氨酸(FT3)4.41 pmol/L，肾上腺功能：血皮质醇(CORT)59.62 nmol/L(8:00)↓、皮质醇(CORT)53.73 nmol/L(16:00)↓、血皮质醇(CORT)38.42 nmol/L(24:00)↓、醛固酮(ALD)49.4 pg/mL、血促肾上腺皮质激素示：23.00 pg/mL，血浆肾素活性(PRA)0.03 ng/mL/hr↓,性腺功能：促黄体生成素(LH)7.71 IU/L、孕酮(PROG)0.137 μg/L、雌二醇(E2)7.87 ng/L、泌乳素(PRL)276.0 μIU/mL、促卵细胞生成素(FSH)15.88 IU/L↓、睾酮(T)<0.025 μg/L↓。头颅MRI示：部分型空泡蝶鞍(见图1)，胸部及肾上腺CT无明显异常。综合产后大出血史、腺垂体激素减退及垂体MRI检查结果，补充诊断为“席汉综合征、垂体危象”，给予激素替代治疗(醋酸泼尼松片 早5.0 mg，下午2.5 mg 口服)，治疗2 d后患者乏力明显好转，精神、反应力改善，复查血钠、血糖正常，无明显呕吐后出院，第5日加服甲状腺素片25 μg，随访至今，未再发作。

A:矢状位示空泡蝶鞍综合征;B:冠状位示空泡蝶鞍综合征图1 患者头颅MRI检查结果

讨论席汉综合征为临床少见疾病，为孕妇产后大出血使垂体缺血坏死，导致内分泌腺体功能障碍的临床症候，严重者可出现垂体危象，引发意识障碍、电解质(低钠、低氯血症)紊乱[1]。肝性脑病是肝硬化患者常见的并发症，表现为从轻微认知障碍到昏迷等一系列中枢神经症状，而肝硬化本身也易引起电解质紊乱[2]。因席汉综合征及肝性脑病涉及人体众多系统，部分症状重叠，二者合并发生时，极易造成误诊误治。

本例患者入院时肝硬化病史明确，合并精神异常时，肝性脑病不难诊断，而治疗中出现难以解释的疲乏无力、恶心呕吐、不易纠正的电解质紊乱、原因不明确的血糖下降等应及时尽早进行垂体激素及垂体增强 MRI 检查来明确垂体功能减退，从而迅速明确诊断。此外，本病初始误诊亦同下述原因相关：(1)病史获取不全，患者初入院时，意识障碍，病史由其子代诉，未详细获取月经史、生育史及个人史，而其30年前“输血病史”则也合理解释了病毒性肝硬化病因；(2)体检发现面色苍白、毛发脱落等与慢性肝病晦暗面容等不符体征时未做过多分析思考；(3)对该病伴发淡漠被动、反应迟钝的精神症状，先入为主，误认为“肝性脑病”、配偶去世引发的“抑郁”，耽误正确治疗。

席汉综合征的发病时间长短不一，国内外报道为1个月至15年，因垂体缺血坏死程度及代偿能力不同，腺垂体受损累及的性激素、生长激素和甲状腺素分泌减退症状起病隐匿，极易与其他疾病混淆[3]。肝性脑病为程度和范围较广的神经精神异常，可从认知功能正常、意识完整到昏迷的连续性表现，其诊断及分型的主观性很强，仍需排除精神功能改变的非肝脏原因，必要的头颅CT、核磁共振及腰穿检查对鉴别诊断有重要意义。本病例无明显腹水，肝功能储备较好，所出现的难治疗性低钠血症及低血糖应考虑同垂体分泌促肾上腺皮质激素不足有关，致使储钠排钾作用减弱。此外，垂体分泌促甲状腺素减少，亦可导致甲状腺素功能降低，内源性抗利尿激素清除减退，导致稀释型低钠血症[4-5]。患者前期经积极补钠、补糖治疗临床症状改善不明显，后期经补充糖皮质激素等对因治疗后，血钠、血糖水平稳步上升，精神异常症状消失，充分排除了肝硬化引起低钠血症的可能性。

综上所述，消化科医生要加强对内分泌疾病的认识，做好病史采集及查体工作，发现利于病情判断的“蛛丝马迹”。对于肝硬化合并“肝性脑病”的精神异常患者，尽管肝硬化病史明确，仍需做好鉴别诊断工作。当对症治疗效果不佳，出现不明原因的电解质紊乱时。应积极查明病因，尤其应警惕席汉综合征所致低钠血症，以免延误治疗。