侧脑室动静脉畸形伴脑室出血临床特点和外科治疗分析

李宗平，唐 志，杨 旭，钟 琪，王晓毅，吴 健，刘泓渊

自发性脑室出血是自发性颅内出血的一种严重类型，病死率为10%～20%[1-2]。侧脑室动静脉畸形(arteriovenous malformation, AVM)破裂出血是自发性脑室出血的病因之一，发病率较低，国内外少见报道[3-4]。由于这类畸形血管巢位置深、邻近深部重要神经核团、栓塞治疗难度高、常合并急性梗阻性脑积水、外科手术治疗暴露困难及对外科技术水平要求高等特点，使其治疗非常棘手。本研究回顾性分析9例侧脑室AVM伴脑室出血的临床资料，探讨其临床特点、手术方式及治疗效果，现报告如下。

1 临床资料

1.1一般资料 选取2013年1月—2016年12月绵阳市中心医院神经外科收治的符合纳入及排除标准的侧脑室AVM伴脑室出血9例，男6例，女3例；年龄6～53岁，平均30岁。病程2 h～3 d，平均16 h。临床表现：头痛9例，剧烈呕吐6例，意识障碍4例。9例皆行头颅CT血管成像(CTA)或数字减影血管造影(DSA)检查。9例皆急性起病，首发症状以突发头痛、呕吐伴进行性加重的意识障碍为主，其中2例伴有癫痫发作。

1.2纳入及排除标准 纳入标准：经头颅CTA或DSA检查畸形血管团位于侧脑室或病变部分累及侧脑室，伴有脑室出血，主要有大脑前动脉分支、大脑后动脉分支、脑室壁脉络膜动脉或邻近大脑皮层动脉，且侧脑室AVM伴脑室出血未经过手术治疗。排除标准：单纯侧脑室AVM者和侧脑室AVM伴脑室出血经介入治疗者。

1.3影像学检查 9例入院时头颅CT平扫显示脑室系统高密度影，伴脑室系统扩张。头颅CTA或DSA检查提示侧脑室壁AVM，畸形血管巢供血动脉大多来自于大脑前动脉分支、大脑后动脉分支、脑室壁脉络膜动脉或邻近大脑皮层动脉，静脉引流至大脑内静脉或基底静脉。9例AVM位于侧脑室前角和体部各1例，三角区3例，下角区4例。6例入院后第2天复查头颅CT有脑积水进行性加重。根据Spetzler-Martin分级[5]对侧脑室AVM进行分级。

1.4手术方法 9例中除1例拒绝行AVM切除，仅行脑室外引流术外，余8例均行AVM切除加脑室外引流术。手术入路根据术中超声定位畸形血管巢，避开脑功能区，选择额叶、顶叶或枕叶皮层造瘘或纵裂入路。术中均放置脑室外引流管。对前角AVM经额叶-侧脑室前角入路行血肿清除、AVM切除及脑室外引流术；对体部AVM经颞叶-侧脑室入路行血肿清除、AVM切除及脑室外引流术；对三角区AVM经颞叶或颞顶枕交接区入路行血肿清除、AVM切除及脑室外引流；对下角区AVM经颞顶枕交界区入路行血肿清除、AVM切除及脑室外引流术。

1.5随访情况 9例均术后定期门诊或电话随访，随访时间5～36月，采用改良Rankin量表(mRS)[6]评分评定患者预后。

2 结果

2.1临床及形态学特点 9例侧脑室AVM中脑室前角及体部AVM各1例，三角区AVM 3例，下角区AVM 4例，均合并脑室出血。2例为中型AVM，直径2.1～3.5 cm,平均2.5 cm；余7例均为小型AVM，直径0.5～2.0 cm，平均1.6 cm。AVM由大脑前动脉分支供血4例，大脑后动脉分支供血和邻近大脑皮层动脉供血各2例，脑室壁脉络膜动脉供血1例。

2.2手术效果 9例术中深部操作均使用显微镜，除1例仅行脑室外引流术无法获得病灶组织外，余8例术后均行病理检查明确诊断为AVM。术后癫痫4例(44.44%)，对侧肢体活动障碍2例(22.22%)，迟发性脑积水1例(11.11%)，无术后再出血及死亡患者。

2.3术后影像学检查 行AVM切除8例术后复查头颅CTA提示侧脑室AVM团消失，见图1；1例仅行脑室外引流术无法获得病灶组织，后未进行CTA。

2.4AVM分级 术后3个月，9例根据Spetzler-Martin分级，Ⅲ级2例，mRS评分0～1分(无功能障碍)和2分(轻度残障)各1例；Ⅳ级6例，mRS评分0～1分(无功能障碍)1例，2分(轻度残障)4例，3分1例(中度残障)；Ⅴ级1例，mRS评分4分(重度残障)。

图1 侧脑室动静脉畸形伴脑室出血患者影像学检查结果(男，18岁)

2.5术后随访 9例均术后定期门诊或电话随访，随访时间5～36个月。术后3个月，采用mRS评估预后，mRS评分0～2分7例，3～4分2例。本组9例于术中及术后均常规静脉使用苯巴比妥钠(生产企业：天津金耀药业有限公司，国药准字H12020381)预防癫痫，手术前后无癫痫3例，预防性用药2个月左右停药;术后出现癫痫4例，给予苯巴比妥钠0.2 ml肌内注射和康复训练等对症治疗;术前有癫痫2例和术后出现癫痫4例，持续用药2年，再根据病情调整。术后癫痫4例，给予苯巴比妥钠等对症治疗，1年后病情得到控制；对侧肢体活动障碍2例，给予定期康复训练，6个月后对侧下肢肌力恢复正常，上肢肌力恢复至3～4级；迟发性脑积水1例再次行脑室-腹腔分流手术，术后1年得到控制；2例恢复良好。

3 讨论

3.1临床特点 脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常，其中90%以上为AVM，显微镜下手术切除是其主要治疗方法[7]。脑室AVM常见部位为侧脑室前角、体部、三角区和下角区，以三角区和下角区最为多见。本研究9例侧脑室AVM中脑室前角和体部AVM各1例，三角区AVM 3例，下角区AVM 4例，与上述描述相符。侧脑室血管畸形易发生脑室出血，保守治疗患者约50%因再出血死亡[8-9]。由于侧脑室AVM位于脑室内，邻近丘脑和中脑等重要功能区；常由皮层动脉及脑室脉络膜动脉等多根血管联合供血；引流静脉粗大，且常引流至深部的大脑内静脉、大脑大静脉或基底静脉，导致其介入栓塞治疗难度极大。因此，选择恰当手术入路进行AVM显微切除同时清除脑室内血肿，仍是这类患者的首选治疗方案[10]。

3.2外科手术治疗

3.2.1手术入路选择：侧脑室AVM手术入路常根据畸形血管巢的部位、大小、供血动脉、引流静脉及脑积水程度不同而选择，前角及室间孔区AVM常选用经额叶-侧脑室前角入路，颞角及体部的AVM选用经颞叶-侧脑室或经纵裂胼胝体-侧脑室体部入路，三角部的AVM可以选用经颞或经颞顶枕交界区入路。根据术前患者头颅CTA或DSA确定畸形血管巢的供血动脉数量及其主要供血动脉来源，选择最接近其主要供血动脉的皮层造瘘，以便识别并结扎供血动脉，减少出血[11]。术中彩色多普勒超声定位血管畸形与皮层切口距离，以确保最短皮层距离，减少组织损伤。同时尽可能避开中央前后回功能区及优势半球语言中枢。在皮层切开的时候，尽量利用脑的自然沟和裂，这样可以避免过多地接触或牵开脑。董鑫和游文良[12]研究比较显微手术治疗和血管内超选择栓塞术治疗颅内AVM的临床效果，结果发现显微手术治疗颅内AVM的治愈率显著高于血管内超选择栓塞术，并发症发生率低。本研究9例术中深部操作均使用显微镜，除1例仅行脑室外引流术无法获得病灶组织外，余8例术后均行病理检查明确诊断为AVM，应用效果良好，提示治疗方案及手术入路选择是提高侧脑室AVM患者临床治疗效果，改善预后的关键。关于侧脑室AVM伴脑室出血有学者提出经颞中回入路有利于尽早暴露供应脑室内AVM的脉络膜前动脉，将其结扎后术中出血可大大减少，但此种入路缺点是易致失语[13]。

3.2.2手术切除原则：侧脑室AVM可参照其他血管畸形切除原则，打开脑室壁清除脑室内血肿，沿畸形血管团界面分离病理血管，辨别主要供血动脉，尽可能在接近畸形血管巢部位闭塞供血动脉。畸形血管巢应完整切除，避免分块切除。因为脑室壁室管膜下层与畸形血管团之间存在大量的纤细血管，术中出血难以控制，所以在供血动脉未完全阻断之前尽量避免分离嵌入脑室壁的畸形血管团。分离畸形血管巢时应仔细辨认并妥善保护脑室壁上的重要结构，如切断或损伤内侧壁上的丘纹静脉，可能会引起基底节和内囊的出血性梗死，甚至致死。

3.3术后并发症预防

3.3.1脑积水预防：脑积水是脑出血后最为常见并发症。国外研究报道显示，50%自发性脑出血合并有脑室出血，其中35%会发展成为脑室出血后脑积水[14]。本研究9例中术后仅1例发生迟发性脑积水，发生率为11.11%，略低于上述文献报道。分析其原因可能与疾病类型、本次研究纳入病例数量较少有关。既往研究显示，脑出血后血液中的铁离子和血红蛋白等产物被释放出来,其中铁离子浓度增高可能是脑积水发生的重要致病因素，而蛛网膜纤维化可能参与了脑出血后脑积水的发生[15]。脑室内的血凝块能够堵塞蛛网膜下腔,之后持续的蛛网膜下腔堵塞和刺激引发蛛网膜下腔粘连、蛛网膜纤维化增厚,进一步导致脑脊液循环及吸收障碍,最终使脑室进行性扩张[16]，故充分引流、清除血肿是治疗脑室出血并脑积水的主要方法[17]。切除AVM后正常的室管膜下静脉扩张更加明显，易出血[18]。脉络膜及其动脉完全电凝，与畸形血管团一并切除可减少术中的出血，同时减少脑脊液分泌，降低术后脑积水发生率。术后脑室常规体外引流血性脑脊液5～6 d，可减少脑室出血后残留在脑室中的铁离子及血红蛋白等产物影响[19]。

3.3.2癫痫预防：目前临床对AVM患者手术后癫痫未统一预防手段，但癫痫史、病变复发、手术入路及肿瘤程度是隐性癫痫出现的危险因素，基于患者个人资料，对合并危险因素者可针对性采取相关预防手段。本组9例于术中及术后均常规静脉使用苯巴比妥钠预防癫痫，手术前后无癫痫3例，预防性用药2个月左右停药；术前有癫痫2例和术后出现癫痫4例，持续用药2年，再根据患者个人病情进行调整。

综上所述，侧脑室AVM伴脑室出血患者行外科手术治疗不仅可以完整切除畸形血管团，且可同时清除脑室内血肿，还可引流血性脑脊液，减少脑积水发生。