附肢骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现分析

刘 云，李 璐，张斌青，张 敏

（1.河南省洛阳正骨医院 河南省骨科医院影像中心，河南 洛阳 471002；2.河南中医药大学洛阳研究生工作部影像中心，河南 郑州 450008）

骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma of bone，EGB）是一种临床少见的良性肿瘤样病变，易与其他肿瘤混淆。为提高对本病的认识，随机选取2014年5月至2015年8月河南省洛阳正骨医院收治的21例经病理证实的EGB患者，对其临床及影像学资料进行回顾性分析，总结其影像学特点，以提高对该病的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 21例中，男15例，女6例；年龄4～ 61岁，平均（31.28±5.68）岁；其中4～20岁16例，占76.19%。21例中18例伴局部轻度疼痛或轻度压痛，8例伴肢体肿胀，6例伴功能障碍。患者均行X线平片检查，15例行CT检查，7例行MRI检查，2例行SPECT-CT检查。所有患者均无表浅淋巴结及肝脾受累肿大，且经手术或病理穿刺证实。实验室检查：嗜酸性粒细胞升高3例，白细胞升高4例，血沉升高5例。

1.2 仪器与方法 X线平片检查采用Kodak DR系统常规摄病灶正侧位片。CT检查采用 Siemens Symbia-T6的诊断级6层螺旋CT，以X线平片显示病灶为参照行横断面扫描及矢状位、冠状位重建。MRI检查采用Philips Eclipse 1.5 T成像系统，行横断位、冠状位、矢状位SE T1WI和T2WI，以及脂肪抑制序列T2WI STIR。SPECT-CT检查采用 Symbia-T6对病变区行SPECT断层扫描及同机CT扫描，采用随机软件进行图像融合。

1.3 影像学分析 由3位资深影像诊断医师共同阅片，包括X线、CT、MRI及SPECT-CT资料，对病灶部位、大小、形态、边界、骨膜反应、周围软组织肿胀及肿块等影像学特征进行分析归纳。

2 结果

21例中，单发18例，多发3例，共26个病灶，其中上肢骨6个（锁骨2个，肱骨4个）、下肢骨12个（股骨6个病灶，髋臼2个，胫骨3个，腓骨1个）；3例多发，累及肋骨2个、坐骨3个、髂骨3个，共8个病灶。

X线平片示病灶均位于髓腔或松质骨，呈溶骨性骨质破坏，7个位于干骺端，其中1个跨越骺板累及骨骺（图1）。18个病灶呈膨胀性生长；10个呈圆形或类圆形骨质破坏，11个呈不规则状，6个呈“掏洞样”改变；15个病灶边界不清，其中3个皮质连续性中断，11个病灶边缘清楚伴增生硬化；6个病灶周围见骨膜反应（图2），其中4个病灶骨膜反应范围大于病灶范围，受累骨周围见环形致密骨膜反应，呈“拱桥状”改变。

CT检查15例（17个病灶），骨质破坏区呈软组织密度影，CT值45～60 HU，破坏区内6个病灶出现点样、条状钙质密度影；3个出现病理性骨折（图3）。11个边缘清楚或伴轻度硬化；5个病灶边缘见小弧形压迹，8个骨皮质出现钻孔样骨质破坏（图4a）；7个可见骨膜反应；6个可见病灶骨周围软组织肿胀或肿块形成，但肿块均较小。

MRI示5个病灶T1WI呈等信号（高于肌肉信号），T2WI呈高信号，脂肪抑制序列呈高信号（图4b，4c），1个病灶增强扫描见明显强化。9个周围见软组织肿胀或肿块影，均匀包绕骨质破坏区，肿块均较小，3个相邻髓腔骨质弥漫性长T1、长T2水肿信号影（图4d）。

SPECT-CT示2个病灶周围显像剂环形浓聚，病灶中央区未见明显显像剂异常浓聚。

3 讨论

EGB属于朗格汉斯细胞增生症，是一种以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主要特点的疾病，占组织细胞增生症的60%，约占骨肿瘤及肿瘤样病变的1.71%［1］。EGB被认为是一种病因不明的特殊炎症，目前多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病。该病可导致组织细胞增生、免疫缺陷加重，但随年龄的增长这种免疫缺陷有所减轻［2］。病理见溶骨性破坏区较多朗格汉斯细胞伴嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润，偶见多核组织细胞。全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓（脊柱、颅骨）；病灶随年龄增长或治疗可出现较大变化，新旧病灶可交替出现；累及不同部位病变特点不一；具有多发性、多形性、多样性的特点。颅骨是最常见发病部位，但其有特征性影像学表现，如“双边征”、“斜坡征”、“纽扣征”等；脊柱也是EGB的好发部位，也有其特征性影像学表现，如“铜板椎”；发生于锁骨、肱骨、骨盆及股骨等附肢骨临床相对少见，且其表现缺乏一定的特异性，相关报道较少，因此文中仅探讨附肢骨EGB的影像学特征。EGB可见于任何年龄，但多发于儿童和青少年，本组＜20岁16例（76.19%），提示年龄大的患者肢体长骨发生EGB较少见；本组3例（14.29%）嗜酸性粒细胞数目升高，与既往研究［3-5］相似。因此，年龄及发病部位对诊断有一定参考价值，实验室检查及临床体征对诊断辅助价值不大。

EGB的临床和影像学表现不一，影像学表现具有多样性和易变性，易导致误诊。X线平片是骨关节系统疾病的首选影像学检查手段。本组X线平片特征表现为病灶溶骨性骨质破坏，无论发生于长骨骨干或干骺端，沿骨纵轴生长，均不超过骨干1/3，因此这一特点可作为与恶性肿瘤及慢性骨感染的鉴别点，其他文献［6-7］报道EGB不累及骨骺，本组1例累及骨骺。病灶边界可清晰，也可出现硬化缘，无特异性，病灶穿破骨皮质可形成软组织肿块，但肿块范围均较局限，病灶周围软组织及髓腔可出现水肿，MRI表现为长T1、T2信号。本组15例CT检查中8个病灶周缘出现小弧形压迹及小钻孔样改变，与其病理机制相关，是一种良性炎症性疾病，此征象较具特征性［8］。放射性核素骨显像属功能影像学范畴，SPECT-CT图像融合将功能影像与结构影像有机融合、优势互补，弥补了核素骨显像定位差的缺点，同时提高了骨关节系统疾病的诊断准确度。关于放射性核素骨显像诊断EGB临床报道较少，本组2个病灶SPECT-CT检查示病灶周围显像剂浓聚，病灶中央未见明显对比剂异常浓聚，提示病灶中央为溶骨区，而周围为刺激性成骨区，具体经验总结还有待进一步研究。

鉴别诊断：①EGB表现为恶性征象时，需与恶性肿瘤鉴别，主要观察病灶大小与累及范围，恶性肿瘤一般较大，沿骨纵轴生长，但累及范围较大，常在骨干1/3以上。②EGB表现为骨的慢性炎症时，需与骨慢性感染鉴别，慢性感染增生硬化更明显。本病同时具有良恶性病变的特点，临床症状较轻，与影像表现较重的骨质破坏不一致，膨胀性骨质破坏伴层状骨膜增生，其范围通常较骨质破坏区的范围大，但骨膜反应一般较成熟、连续，也可中断［9-10］。

X线是诊断EGB的基础手段，本组均在X线平片上得到显示。CT和MRI分辨力高，CT可显示骨皮质侵犯程度、小的骨质破坏、病灶内死骨、钙化及病变修复期纤维间隔的形成；MRI能很好地观察软组织改变、邻近结构受累情况，以及病变范围；SPECT-CT可显示病灶范围，根据核素浓聚情况可判断病理分期，综合利用多种影像学检查方法，可提高本病的诊断准确性。

图1 男，10岁，右侧肱骨溶骨性骨质破坏，病灶位于干骺端，累及骨骺

图2 女，4岁，左侧肱骨远端膨胀性骨质破坏，病灶周围条形骨膜反应

图3 女，26岁，左侧锁骨溶骨性骨质破坏，前缘可见病理骨折

图4 女，10岁 图4a CT示左侧髂骨钻孔样骨质破坏 图4b T1WI示病灶呈等信号，稍高于肌肉信号 图4c T2WI压脂序列呈明显高信号，周围可见水肿信号 图4d 冠状位见病灶周围软组织呈弥漫性水肿信号

［1］肖永新.MRI诊断骨嗜酸性肉芽肿的价值［J］.放射学实践，2014，29（1）：88-91.

［2］王伟中，师毅冰，姚振威，等.骨嗜酸性肉芽肿的CT诊断及病理基础［J］.中国医学计算机成像杂志，2012，18（3）：249-252.

［3］刘国顺，成官迅，张静，等.少见部位骨嗜酸性肉芽肿的影像学诊断［J］.临床放射学杂志，2011，30（4）：552-555.

［4］李鹤，宋继安，薛鹏，等.骨嗜酸性肉芽肿的MRI、X线表现及病理分析［J］.中国CT和MRI杂志，2015，13（2）：77-80.

［5］王亚捷，杨帆，葛微，等.脊柱嗜酸性肉芽肿的影像学分析［J］.医学影像学杂志，2016，26（2）：319-323.

［6］张志诚，郑朝阳，黄永础，等.颅骨嗜酸性肉芽肿的CT及MRI表现［J］.中国中西医结合影像学杂志，2013，11（6）：652-653.

［7］王琪，胡营营，吕海莲.骨嗜酸性肉芽肿的MRI表现［J］.中国中西医结合影像学杂志，2017，15（5）：613-616.

［8］陈基明，张锡龙，陈方满，等.骨嗜酸性肉芽肿放射学表现（附28例分析）［J］.实用放射学杂志，2001，17（3）：203-205.

［9］杨勇政，周山，黄文亮，等.长骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现［J］.中国中西医结合影像学杂志，2016，14（5）：598-600.

［10］冯仕庭，孟悛非，黄兆民，等.长骨嗜酸性肉芽肿的影像分析［J］.放射学实践，2006，21（5）：514-516.