颅咽管瘤显微手术治疗及疗效分析

秦至臻，王建祯，马振宇，杜长生，李钟铭，封耀辉，刁劲夫，邢 俭

颅咽管瘤显微手术治疗及疗效分析

秦至臻1，王建祯1，马振宇2，杜长生1，李钟铭1，封耀辉1，刁劲夫1，邢 俭1

目的 探讨颅咽管瘤的显微手术方法及疗效。方法 回顾性分析武警总医院2010-01至2014-12收治的136例颅咽管瘤患者的临床资料。手术均在显微镜下进行，其中采用额底纵裂入路42例，额下入路28例，胼胝体穹窿间入路27例，翼点入路36例，经蝶窦入路3例。结果 本组肿瘤全切除118例，次全切除14例，大部分切除4例。术后出现尿崩症63例(暂时性尿崩症42例)，视力下降或失明28例，电解质紊乱65例。其他并发症：中枢性高热8例，动眼神经损伤3例，脑梗死1例，颅内感染2例。术后1个月内出现死亡3例，死因均为下丘脑综合征。因病情危重或经济原因放弃治疗办理自动出院3例。结论 根据肿瘤的生长部位、比邻关系和生长方式，合理地选择手术入路是颅咽管瘤手术成功的关键。

颅咽管瘤；显微外科手术；手术入路

颅咽管瘤是发生于胚胎期颅咽管残余组织的良性先天性肿瘤，起源于垂体柄结节部生长的鳞状表皮细胞巢，亦有来自垂体固有细胞的组织转化。颅咽管瘤占颅内肿瘤的4.7%～6.5%，是儿童最常见的先天性肿瘤，约占鞍区肿瘤的50%，位居第一位[1]。颅咽管瘤起源部位常与垂体柄、颈内动脉、视神经、下丘脑等颅内重要解剖结构关系密切，因此手术切除难度较大，切除手术的复发率、致残率、病死率均较高，术后并发症多。武警总医院于2010-01至2014-12共收治颅咽管瘤136例，取得较好疗效。

1 对象与方法

1.1 对象 136例中，男87例，女49例，男女比例为1.78∶1；年龄2～65岁，平均21.9岁。其中0～9岁78例，10～19岁34例，20～29岁10例，30～39岁2例，40～49岁2例，50～59岁7例，60～65岁3例。病程1个月～8年，平均15个月。临床首发症状：间断性头痛72例，进行性视力下降和(或)视野缺损67例，身材矮小、肥胖、多饮多尿、第二性征不发育等内分泌症状的20例(其中部分患者同时存在多个首发症状)。

1.2 辅助检查 所有病例术前均行头部CT和增强MRI检查。CT可显示肿瘤是否造成颅底骨质破坏及显示钙化程度、方式等，并可以显示是否存在脑积水等并发症。肿瘤呈实性15例，囊性12例，囊实性109例；伴不同程度脑积水15例，明显钙化89例(其中囊壁钙化66例，实性钙化23例)。术前MRI检查能清楚显示肿瘤具体性状、轮廓及与周围组织结构关系。根据罗世祺分型方法：鞍上型75例，脑室型26例，其他型35例。

1.3 手术方式 详细评估患者术前头部CT和MRI，明确肿瘤生长部位、比邻关系和生长方式，本组病例共选择5种手术入路。经蝶窦入路3例，经胼胝体穹窿间入路27例，额下入路28例，翼点入路36例，额底纵裂入路42例。

1.4 术后治疗 术后动态监测每小时出入量，每日至少化验2次电解质，根据结果调控尿量、补盐、限盐，以维持水电解质平衡。监测垂体性激素及甲状腺功能水平，及时制定激素替代治疗方案。

2 结 果

2.1 肿瘤切除情况 根据术中对手术范围的判断及术后CT及MRI复查，肿瘤全切除118例，次全切除14例，大部分切除4例。

2.2 术后并发症 术后出现尿崩症63例，其中经药物治疗后恢复的暂时性尿崩症42例；视力下降或失明28例；电解质紊乱65例，经治疗后症状多在术后7 d左右恢复；中枢性高热8例，动眼神经损伤3例，颅内感染2例，脑梗死1例。术后1个月内死亡3例，死因均为下丘脑综合征。因病情危重或经济原因放弃治疗自动出院3例。

2.3 随访情况 共随访107例，随访时间为术后3个月～3年。肿瘤复发15例，因股骨头置换术后肺栓塞死亡1例。

3 讨 论

3.1 临床表现及诊断 颅咽管瘤约占颅内肿瘤的4%，京沪两地资料报道为4.7%～6.5%，发病年龄呈双峰分布，在6～16岁和50～70岁分别为发病高峰[2]。是儿童最常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。其发病性别无明显差异，但本组男性多于女性。常以头痛和(或)视力障碍为首发症状，亦有因生长发育迟缓等内分泌障碍症状就诊。

3.2 术前影像资料评估 CT是诊断颅咽管瘤不可或缺的检查，在显示肿瘤是否造成颅底骨质破坏及显示钙化程度、方式等方面，具有不可替代的价值。本组CT检查发现肿瘤有明确钙化多达65.44%，其中囊壁钙化比例为48.53%。术前MRI能清楚显示肿瘤具体性状、轮廓及与周围组织结构关系。颅咽管瘤根据其肿瘤囊液所含蛋白不同，在T1像上表现的信号亦各不相同，可表现为低至高信号；在T2像则呈高信号[3]。MRI多方位成像不仅可清晰显示肿瘤的位置，而且能清楚显示邻近解剖关系，对手术治疗时的入路选择有重要指导作用[4]。

3.3 入路选择 随着显微神经外科技术的不断发展，颅咽管瘤手术全切率可达90%以上，复发率约为10%，病死率5%以下[5-8]。本组病例基本达到此标准。根据肿瘤的生长部位、大小、钙化程度、比邻关系和生长方式等，从而合理的选择手术入路是颅咽管瘤手术治疗成功的关键。经蝶窦、胼胝体、额下、翼点及纵裂入路目前仍是颅咽管瘤手术的主要入路[9-11]，笔者认为各主要入路的优缺点如下：(1)经蝶窦入路是切除颅咽管瘤采用较早的入路，适用于切除鞍内型颅咽管瘤。其最大的优点是手术创伤小，术后反应轻，恢复快。但由于术野狭小，手术全切率较低，复发率高，因此国内经蝶窦入路切除颅咽管瘤的报道不多[12]。(2)经胼胝体-穹窿间入路适合切除脑室型颅咽管瘤。优点是可直接进入三脑室，在直视下充分显露肿瘤，避免损伤Willis环穿支血管；缺点是操作距离较远，易损伤下丘脑结构，术后出现下丘脑综合征[13]。另外，由于术中需切开胼胝体，术后可能造成患者缄默、行为异常等精神症状。(3)额下入路适合切除鞍内和鞍上轻度生长的鞍上型颅咽管瘤。可经视交叉前间隙充分暴露颈内动脉和视神经，术中如暴露不充分亦可切开终板显露位于三脑室前下部肿瘤。优点是开颅操作相对简单；缺点是术中可能损伤眶上神经和嗅神经，术中脑板牵拉额叶可能造成精神症状或水肿。(4)翼点入路可用于切除各种类型颅咽管瘤，是开展最多的颅咽管瘤切除手术入路，优点是能从多角度充分显露病变，操作距离最短，有利于颈内动脉、视神经、视交叉及垂体柄等结构的辨认和保护；缺点是对终板显露差，术中对颈内动脉骚扰较大。(5)额底纵裂入路适合切除鞍上型和部分脑室型颅咽管瘤。优点是能充分暴露视交叉前间隙、终板和大脑前动脉，在直视下切除视交叉后部及三脑室前下部肿瘤，对颈内动脉骚扰少；缺点是手术过程中不可避免损失部分穿支血管，术后可能造成脑肿胀及脑梗死，术中亦可能损失嗅神经。

3.4 熟练和细致的手术操作技巧 术者熟练细致的手术操作对于降低患者的致残率、致死率及复发率有重要意义。肿瘤切除前充分释放脑脊液，对于肿瘤显露乃至手术成功与否作用很大。术中尽可能少离断穿支血管可减少术后脑肿胀、脑梗死的发生率，且不仅需要切除囊实性肿瘤，还需将肿瘤壁一并切除，以防复发。

综上所述，根据肿瘤的生长部位、毗邻关系和生长方式，合理选择手术入路，这是颅咽管瘤手术成功的关键。熟练细致的显微神经外科操作技术和积极主动的术后管理对降低患者的复发率、致残率及病死率，改善生活质量有重要意义。

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(2016-01-02收稿 2016-08-15修回)

(责任编辑 尤伟杰)

Microsurgical treatment and efficacy of patients with craniopharyngioma

QIN Zhizhen1,WANG Jianzhen1,MA Zhenyu2,DU Changsheng1,LI Zhongming1,FENG Yaohui1,DIAO Jinfu1,and XING Jian1.

1.Department of Neurosurgery,General Hospital of Chinese People’s Armed Police Force,Beijing 100039,China；2.Department of Neurosurgery,Tiantan Hospital Attached to Capital Medical University,Beijing 100050,China

Objective To explore the therapeutic effect of microsurgical methods on craniopharyngioma.Methods The clinical data of 136 cases of patients with craniopharyngioma treated in our hospital between January 2010 and December 2014 were retrospectively analyzed. Operations were performed under the microscope. The the fronto basal interhemispheric approch was adopted in 42 cases,subfrontal approach in 28 cases, callosal interforniceal approach in 27 cases, pterional approach in 36 cases, and the transsphenoidal approach in 3 cases.Results Total tumor removal was achieved in 118 cases, subtotal removal in 14 cases, and partial removal in 4 cases. Also, there were 63 cases of postoperative diabetes insipidus (temporary diabetes insipidus in 42 cases),and 28 cases of decreased vision or blindness. Electrolyte disorders occurred in 65 cases. As for other complications, there were 8 cases of central high fever, 3 cases of oculomotor nerve injury, 1 case of cerebral infarction, 2 cases of intracranial infection. And 3 cases of death one month after operation. There were also 3 cases of automatic discharge, who gave up treatment because of the severity of illness or for financial reasons.Conclusions Selection of an appropriate surgical approach based on the location and growth mode of the craniopharyngioma is the key to the success of surgical treatment.

craniopharyngioma; microsurgery; surgical approach

秦至臻，硕士，主治医师。

1.100039 北京，武警总医院神经外科；2.100050，首都医科大学附属北京天坛医院神经外科

邢 俭，E-mail:005wolf@sina.com

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