腹膜后混杂性神经鞘瘤一例

安徽省黄山经济开发区中心医院 （安徽 黄山 245000）

程世德 刘金有 汪忆军

·腹部疾病·

腹膜后混杂性神经鞘瘤一例

安徽省黄山经济开发区中心医院 （安徽 黄山 245000）

程世德 刘金有 汪忆军

腹膜；神经鞘瘤

1 病例资料

患者，女性、60岁，因“发现左中上腹部肿块1年”于2014年12月9日入院。

查体：T：36.0℃，BP：126/70mmHg神志清楚，步入病房，查体合作。巩膜无黄染，心肺未及明显异常。腹部软，未见肠形及蠕动波，腹壁浅静脉无扩张，全腹无反跳痛及肌卫，肝脾肋下未触及，左中上腹部隆起，可触及一约25cm×18cm大小肿块，质地稍韧，边界清楚，压痛阳性，活动度一般。肝区叩击痛(-)，墨菲氏征(-)，肝颈回流征(-)，移动性浊音(-)，肠鸣音正常，未闻及气过水声。双肾区叩击痛(-)。肛检：肛缘未见肿块及破溃，直肠内空虚，未触及肿块，指套未染血。实验室检查：白细胞5.30×109/L；中性粒细胞% 63.1%；红细胞3.40×1012/L；血红蛋白104g/L；血小板134×109/ L。女性肿瘤标志 甲胎蛋白4.50ug/L；糖链抗原125 7.6U/ml；癌胚抗原1.30ug/L

腹、盆腔B超示：左上腹巨大实液性混合包块(考虑来源于胃肠道肿瘤)；胆囊炎；脾轻度肿大；左肾中度积水；绝经子宫声像图。胃镜示：糜烂性胃炎。

影像检查：CT平扫(图1-2)示左腹膜后于胰尾前下方、脾胃间隙内可见一20×15×14.4CM巨大囊实性肿块，密度混杂，其内可见实性结节及多发大小不一囊腔，囊壁间隔厚薄不均，囊性部分CT值约14HU，实性部分CT值约40HU，增强扫描(图5-6)肿块实性部分及间隔中等度强化，CT值约50HU，囊性部分无明显强化，实性部分可见肿瘤血管穿行，肿块占位效应明显，邻近结构受压移位明显，未见明显侵蚀浸润征像，左侧输尿管中上段外压性梗阻性积水。MRI平扫(图7-10)所见左腹部膨隆，腹膜后见一20×15×14.4CM巨大囊实性肿块，其内多发实性结节及大小不一囊腔混杂分布，囊壁间隔厚薄不均，肿块信号混杂，高低不一，可见结节状、囊状等、长T1及等长T2信号，DWI信号部分抑制，部分结节状信号增高，肿块与胰尾界限显示欠清，占位效应显著，胃、脾、左肾受压上移，左输尿管中上段受压，左输尿管及肾盂肾盏扩张。影像考虑：腹膜后囊实性占位，倾向良恶交界性或恶性肿块。

手术及病理所见：腹腔无腹水，于左中上腹部见一约25×20×16cm大小肿块，质韧，呈囊性，有包膜，将结肠脾曲、降结肠及对应系膜推向前内方，肿块未侵犯胃、胰、脾，肝、胆、小肠、盆腔未见明显异常，肠系膜下动、静脉旁未及肿大淋巴结，腹主动脉旁、髂总动脉旁、左结肠动脉旁无淋巴肿大，术中诊断：腹膜后巨大肿瘤。并行腹膜后肿瘤切除术。病理所见(图11-12)：肉眼所见灰红肿物一枚，20×16×13CM，重2.315kg，有包膜，表面不光滑，切面出血坏死，囊性变，呈两囊，内含咖啡液体及腐肉样坏死物，边缘残留组织呈淡黄暗红灰白色,淡黄区水肿有光泽。镜下见肿物中间区大片坏死，包膜下残留梭形瘤细胞,呈束状、漩涡状、编织状排列；可见核端空泡,细胞核有异型，可见核分裂；肿瘤间质伴有水肿、出血、坏死及钙盐沉积。病理诊断：“左中上腹膜后”梭形细胞瘤，倾向间质瘤，免疫组化：CD34(-)、CD117(少部分+)、Dog-1(局灶+)、SMA(-)、CD56(局部+)、S100(+)、CK(灶区+)、CR(-)、P53(-)、Ki67(3-5%+)。诊断的(左中上腹膜后)考虑混杂性神经鞘瘤(神经纤维瘤及神经鞘瘤混合)，富于细胞型，鉴于CD117有少部分细胞阳性，伴神经分化的胃肠道间质瘤待排除。建议做分子遗传学检测进一步确诊。

2 讨 论

腹膜后神经源性肿瘤属于腹膜后第二位常见肿瘤[1]，按组织来源主要分为三类：神经鞘及神经束衣、交感神经节和副神经节。成人多见于良性肿瘤，其中以神经鞘源性肿瘤为主，其次为副神经节源性肿瘤，再者占到93.5%[2]。神经鞘源性肿瘤好发于肾上腺区、脊柱旁及骶前间隙。肿瘤中心血供不足，故常继发囊变、钙化、出血和透明样变等改变。增强方式与细胞构成有关节，细胞疏松伴弥漫性水肿，呈轻微强化；出血及囊变致增强不均匀性[3]。MRI显示T1WI为低信号，T2WI为不均匀高信号灶。“靶征”：是神经鞘肿瘤的MRI特征表现之一，在T2WI上表现为中心稍低信号，周围高信号，与不同的病理成分有关[4]。靶心区含大量的紧密排列的细胞成分及一些纤维组织、脂肪组织，而靶缘区为结构较疏松的黏液样基质。神经纤维瘤多为实质肿块，囊变区较少见，且较易恶性，尤见于多发神经纤维瘤病[5]。胃肠道间质瘤是由Mazur于1983年提出的概念，免疫组织化学CD117阳性表达是其特点，最好发于胃，多表现为跨腔内外生长或以腔外生长为主，也可向腔内生长[6]。肿瘤多为圆形或类圆形，密度均匀，增强后均匀强化，肿瘤较大(＞8cm)，形态往往不规则，呈分叶状，密度不均，中心可见小片或大片状低密度区，以周边强化为主，也可由于局部溃疡或与胃肠腔相通而见气体或气液平。肿瘤内钙化发生率低，邻近组织多逐级压推移，侵犯相对较少，极少发生邻近血管侵犯[7]。本例病理最初诊断间质瘤，而且CD117少部分阳性表达，但免疫组化最终倾向还是腹膜后混杂性神经鞘瘤，而且是少见神经纤维瘤及神经鞘瘤混合型。CT及MRI特点是囊实性肿块，实性成分强化明显，肿瘤内有较大坏死囊变伴出血伴钙化，邻近结构推挤，影像表现与病理符合。本例肿瘤巨大，需与胃肠道间质瘤、腹膜后间叶性肿瘤鉴别。

[1] 周海涛,周志祥,梁建伟,等.53例腹膜后神经鞘瘤的临床诊治分析[J].中华肿瘤杂志，2014,36（11）:867-890.

[2] 连鹏鹄,李汉忠.原发性腹膜后肿瘤的临床诊治[J].中华泌尿外科杂志,2014,35：315-318．

[3] 李海峰,杜源,张伟,等.畅后腹腔镜下腹膜后神经鞘瘤切除术4例报告[J].内蒙古医学杂志，2012,44（5）:602.

[4] 张智栩, 高剑波, 郭华, 等. 腹部神经鞘瘤13例多层CT诊断[J].郑州大学学报( 医学版), 2010, 45(2): 340-342.

[5] 姜勇，汪欣，万远廉，等.原发性腹膜后神经鞘瘤的外科治疗[J].中华普通外科杂志，2011,26（3）:222-225.

[6] 林乐,唐秉航. 腹膜后假性黏液瘤一例[J].罕少疾病杂志，2014,21（2）:57-58.

[7] 胡小红,王成林,刘鹏程,等. 四肢神经鞘瘤的MRI诊断[J].罕少疾病杂志,2013,20（2）:15-17.

R656.4

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2015.05.015

2015-10-08

程世德，男，医学影像学，主治医师，主要研究方向影像学的诊断与鉴别诊断

刘金有