脾窦岸细胞血管瘤一例并文献复习

林雅丽，许贤照，江小蓉

(中国人民解放军第180医院健康管理中心，福建 泉州 362000)

脾窦岸细胞血管瘤一例并文献复习

林雅丽，许贤照，江小蓉

(中国人民解放军第180医院健康管理中心，福建 泉州 362000)

脾脏；窦岸细胞血管瘤；病理诊断

窦岸细胞血管瘤(Littoralcellangioma，LCA)是一种特发于脾脏的肿瘤，由脾血窦成分组成的血管瘤，于1991年由Falk报道并命名[1]，非常罕见，搜索相关文献统计至今国内外报道不足150例，国内报道40余例[2]，影像学报道更少。本文报道1例并相关文献复习其临床表现、影像学表现、病理学特征，从而提高对本病的认识，避免造成误诊及误治。

1 病例简介

患者，男，56岁，2013年来我院体检超声检查发现脾大，长径约17cm，厚径约4.8cm，肋下1.6cm。脾内可见多个低回声结节，边界欠清，内回声欠均匀，最大的约3.0cm×2.8cm(图1)。彩色多普勒血流成像(CDFI)：结节内及周边未见明显彩色血流信号。实验室检查结果均在正常范围内。超声提示脾肿大，脾多发实性占位性病变(血管瘤?不除外恶性肿瘤)。该患者在超声引导下做穿刺活检，病理提示脾窦岸细胞血管瘤(图2)。两周后随访，由于穿刺部位靠近脾脏边缘，穿刺后出现了并发症，脾脏周围出现血肿，血肿无血流信号。

图1 超声示脾大，脾内可见多个低回声结节，边界欠清，内回声欠均匀。

图2 肿瘤由大小不一的窦样腔隙构成，腔内衬柱状细胞，核大，胞质丰富，部分胞质内见含铁血黄素颗粒。

2 讨论

2.1 临床特征 LCA发病原因尚不明确，临床变现不典型，可发生于任何年龄阶段，性别差异不明显[3]。部分患者有发热、上腹部疼痛、脾功能亢进等表现[3]。本例患者自觉无任何不适，在体检中偶然发现，可见脾脏增大。

2.2 影像表现 (1)超声：LCA的超声表现无特异性，一般为脾大，表现可呈多样，可为均匀或非均匀的等回声、低回声、高回声[4]，CDFI对该肿瘤特异性不高。本例患者超声图像呈低回声表现，CDFI未见明显彩色血流信号。(2)CT：LCA在CT平扫典型表现为多发低密度病灶，大部分病变边缘清楚[4]；增强扫描动脉期病变不强化或低度强化，延迟期病变均匀强化与周围脾组织等密度[4-7]。脾LCA强化方式与血管瘤的强化方式大致相同，CT诊断易误以为血管瘤。(3)MRI：LCA在MRI中的表现与自身组织内含有铁血黄素沉着多少有关[8]。 铁质沉着较多者T1W1和T2W1时均表现明显低信号，较特异，有利于诊断，若沉着较少者MRI不具有特异性[5-6，8]。

2.3 病理表现 本例病理镜检表现为结节病变部分主要位于红髓，与周边脾分界尚清晰。病变主要由大小不等的窦样腔隙组成，腔内布满红细胞，部分区域细胞乳头状突起突入血管腔。窦腔内见脱落的内皮细胞(即窦岸细胞)，单个散在或成片分布，并可见细胞质内吞噬含铁黄素颗粒。免疫表型：该肿瘤细胞FⅧRag、CD34、CD68及Vimentin均为阳性。病理诊断：脾窦岸细胞血管瘤。

2.4 鉴别诊断及治疗 LCA的临床表现及超声检查、CT增强均无明显特异性，需要与脾脏的血管瘤、血管肉瘤、错构瘤相鉴别。MRI有利于诊断，其确诊主要依靠病理形态学观察及免疫组化特点。术前利用细针抽吸活组织检查(FNA)，对于临床症状不明显但影像学提示脾占位的患者，有重要诊断作用。脾脏血管丰富，若患者血小板低下，凝血功能障碍，出血的可能性就大，临床医师应严格遵守FNA的适应证，更应对FNA持慎重态度。LCA治疗主要是手术切除,患者可通过脾切除治愈，该肿瘤至今无复发或转移的报道，但有报道部分LCA可合并恶性肿瘤[9]。因此，术前必须常规全面检查，术后应长期随访。

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R732.2

D

1003—6350（2015）16—2481—02

2015-01-20)

10.3969/j.issn.1003-6350.2015.16.0899

林雅丽。E-mail：229865030@qq.com