阵发性睡眠性血红蛋白尿的辨证治疗

纪春玲 张文志

阵发性睡眠性血红蛋白尿的辨证治疗

纪春玲 张文志

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种获得性血红包膜缺陷病, 属中医学的“虚劳”﹑“黄疸”范畴。作者根据多年的临床经验将PNH辨证为气血两虚﹑脾肾两虚﹑温热内蕴﹑肝肾阴虚﹑气虚血瘀5种类型进行治疗, 临床取得较好的疗效。

阵发性睡眠性血红蛋白尿；中医辨证治疗

随着工作节奏的变快及生活压力的增加, PNH的患者呈逐年增多的现象。本病是由于血细胞膜的锚固蛋白-糖化肌醇磷脂(GPI)减少或缺乏, 使红细胞对补体溶血敏感性异常增高而有慢性血管内溶血, 伴阵发性加剧和血红蛋白尿, 临床上常表现为贫血和血红蛋白尿发作, 有的表现为白细胞和血小板减少, 是一种获得性克隆性血细胞膜缺陷病［1］。我国溶血性贫血患者中PNH最常见, 近年来, 发病有增多的趋向。我国PNH患者中以男性多见, 发病年龄多在20～40岁之间,与遗传及种族无关, 起病缓慢。最主要的症状是贫血和血红蛋白尿。但有些患者贫血很轻微甚至无贫血, 贫血较重者常有轻度巩膜黄染, 肝脾可肿大。血红蛋白尿的主要表现是尿色如红茶甚至酱油洋, 它最多发生于睡眠时。本病发作严重时可出现腹痛﹑腰疼及高热等症状。临床常伴有慢性胆囊炎﹑胆结石﹑贫血性心脏病﹑感染﹑血栓﹑栓塞﹑溶血危象等,有的临床可并发血管内凝血。

本病的发病机理目前尚不完全明了, 有的学者认为PNH可能是某种因素造成的肝细胞损伤, 产生不了正常的克隆,从而产生有缺陷的红细胞, 同时可能也产生有缺陷的粒细胞和血小板。此病的基本异常是红细胞获得性缺陷, 这种缺陷可能会影响胰蛋白的结构, 从而使红细胞对正常血清中的补体特别敏感而导致溶血。PNH的溶血主要是血管内溶血, 常见的诱因有过度紧张﹑过度劳累﹑感染﹑疫苗接种﹑妊娠﹑输血﹑月经﹑服药(例如铁剂)﹑外科手术等［2］。

PNH实验室检查：①尿：血红蛋白尿发作时尿呈酱油色﹑浓茶色﹑葡萄酒色, 尿血红蛋白阳性, 尿含铁血黄素阳性, 尿胆原轻度增多。②血常规：PNH患者大多数有不同程度的贫血, 网织红细胞不同程度的增加。溶血阵发性加剧时可高达20%～30%。50%的患者白细胞低于正常, 同时伴有中性粒细胞减少, 淋巴细胞相对增多；血小板低于正常。③骨髓象 ：大部分患者骨髓增生程度表现是活跃以上, 红细胞代偿性增生, 巨核细胞减少；不发作组骨髓增生多呈现低下, 类似于再生障碍性贫血骨髓象；部分患者可伴有轻度病态造血。④酸溶血试验(Ham试验)：补体于微酸性环境中可通过交替途径被激活, PNH红细胞因对补体敏感而发生溶血。本实验特异性高, 但敏感性较差。

PNH主要表现为血红蛋白尿﹑贫血﹑黄疸, 属于中医学的“黄疸”﹑“虚劳”范畴。本病的病因多为体质虚弱, 又感湿热外邪；也可因为患者素体脾胃虚弱, 内生湿浊之邪, 导致郁而化热, 湿热之邪相搏, 损伤气血, 从而出现气血两虚﹑黄疸之证。此病的病性为虚中夹实, 以瘀血﹑湿热为标, 气血阴阳亏虚为本。急性溶血期时, 急则治其标, 治以清热祛湿退黄为主, 辅以补益气血；出现瘀血闭阻时以活血祛瘀,开窍通络为主, 辅以行气益气。慢性贫血期时, 缓则其治本,治以扶正固本为主, 辅以活血化瘀﹑清热祛湿。作者结合多年的临床经验, 将PNH具体辨证论治报告如下。

1 气血亏虚

症状：乏力气短, 心悸头晕, 神疲懒言, 面色萎黄或晄白,皮肤﹑白睛轻度黄染, 唇淡, 舌体胖大, 舌质淡, 苔白, 脉细。治法：益气养血。方药：补中益气汤加减。具体方药：黄芪25 g, 白术10 g, 当归10 g, 熟地15 g, 茯苓10 g, 甘草15 g, 牛至10 g﹑泽泻10 g﹑党参12 g。

2 脾肾两亏

症状：面色无华, 四肢无力, 腰酸腿软, 夜尿频数, 便溏,食纳不佳, 畏冷, 舌体胖, 舌质淡, 舌苔白, 脉沉细。治法：补肾健脾。方药：十四味建中汤加减。具体方药：黄芪25 g, 当归10 g, 人参10 g, 熟地10 g, 白术10 g, 茯苓10 g, 补骨脂10 g, 甘草10 g, 肉苁蓉10 g。杭芍10 g, 淡附片10 g。以阴虚为主者, 加何首乌10 g, 女贞子10 g, 玄参10 g。以阳虚为主者,加淫羊藿10 g。黄疸未净者, 加茵陈10 g﹑泽泻10 g。有血瘀变现的加草芍药10 g, 扁桃仁10 g, 川芎10 g, 红花10 g。

3 温热蕴结

症状：白睛及皮肤黄染, 尿成茶色活酱油色, 倦怠乏力,食少恶心, 或有发热, 舌质淡, 舌苔黄腻, 脉滑数。治法：清利湿热, 佐以益气养血。方药：茵陈五苓散加减。具体方药：牛至20 g, 猪苓10 g, 茯苓10 g, 泽泻10 g, 白术10 g, 淮木通6 g, 栀子10 g, 肉桂10 g, 甘草10 g, 夏枯草10 g。有气血两虚变现的, 加人参15 g, 黄芪30 g, 当归10 g﹑杭芍10 g。

4 肝肾阴虚

症状：面色少华或晦暗, 头晕目眩, 五心烦热, 口干咽燥, 腰膝酸软, 或潮热盗汗, 或鼻衄﹑齿衄, 或胁下积块, 舌淡或边尖红, 苔薄或少, 脉细数。治法 ： 滋补肝肾, 凉血活血。方药： 大菟丝子饮加减。具体方药：菟丝子10 g, 熟地15 g,黄精10 g, 茯苓10 g, 甘草15 g, 山药15 g, , 山萸肉10 g, 枸杞子10 g, 女贞子10 g, 制首乌10 g, 补骨脂15 g, 地骨皮10 g,白薇15 g, 仙鹤草15 g, 赤芍10 g。

5 血瘀气虚

症状：肢体疼痛肿胀, 或腹痛如刺, 胁下症积, 面色晦暗或苍白, 恶心腹胀, 或头痛,僻不遂, 神疲乏力, 心悸气短, 唇舌淡暗, 或瘀斑瘀点, 脉弦细涩。治法 ：通络祛瘀﹑活血益气。方药：失笑散合补阳还五汤。具体方药：黄芪10 g,当归尾10 g, 赤芍10 g, 地龙(去土)10 g, 川芎10 g, 红花10 g,桃仁10 g, 五灵脂10 g, 蒲黄10 g, 益母草10 g, 鸡血藤10 g。

6 小结

本病在急性溶血发作时多数为湿﹑热﹑瘀为主, 临床上要治以清利湿热, 辅助主以活血化瘀；无溶血发作时以贫血为主要症状, 应该以治疗虚劳为大法, 以补脾﹑肾为主, 临床加用清热利湿﹑活血化瘀之品。作者认为破损坏的红细胞应该是死血﹑坏血﹑瘀血, 而且尿的颜色是赤黑色的应该为瘀血征象, 加上本病临床常有血栓形成的表现, 故临床治疗上使用活血化瘀药必不可少。此外本病诱发溶血的常见原因是感染, 所以临床在辨证论治的基础上一定要加用黄连﹑黄柏等清热解毒药以滋阴降火, 可取得较好疗效。

［1］刘锋.中西医临床血液病学.北京：中国中医药出版社, 1998: 169-170.

［2］张之南. 血液病诊断及疗效标准.北京：科学出版社, 1998:39.

10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.22.186

2015-07-08］

136500 吉林省梨树县中医院