以肝性脑病为首发症状的甲亢危象1例病例报道

上海市（复旦大学附属）公共卫生临床中心（201508）朱翠云 高涛 王介非

肝性脑病及甲亢危象分属消化系统及内分泌系统的两大类临床较为常见的疾病，依据其病史、症状、体征及实验室检查，不难鉴别。但若两者症状相互交织，则易误诊。临床上酷似肝性脑病的甲亢危象较为少见，现报告 1 例，供大家参考借鉴。

1 病例报告

病人张某，女，19岁，未婚，外来务工者，因“乏力、纳差、尿黄10天，神志不清10小时”入院。

2月前有肝功能异常史，经治疗2周后恢复正常。甲状腺功能亢进症2年，曾服药治疗，半年前自行停药。6小时前外院查血氨286μmol/L。入院时查体：T：39.9℃，P：187次/分，R：44次/分，BP：63/24mmHg，深昏迷，压眶无反应，平车送入病房，营养差，查体不合作，急性发热病容，全身皮肤黏膜深度黄染，无瘀点瘀斑，肝掌（-），胸前未见蜘蛛痣，巩膜深度黄染，球结膜水肿，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，对光反射迟钝，双眼球突出，颈软，可触及甲状腺Ⅱ0肿大，肝颈返流征阴性，两肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，HR：187次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。舟状腹，无腹壁静脉曲张，腹软，肝脾肋下未及，腹部叩诊鼓音，肝上界右锁骨中线第五肋间，移动性浊音（-）。双下肢无凹陷性浮肿。扑翼样震颤未引出，膝腱反射消失，踝阵挛阴性，巴氏征未引出。入院后急查血常规：白细胞计数10.40×109/L，血红蛋白126.00g/L，血小板总数253.00×109/L，红细胞计数4.98×1012/L，谷丙转氨酶136U/L，总胆红素654.6μmol/L，直接胆红素216.3μmol/L，尿素11.7mmol/L，肌酐47μmol/L，氯92.0mmol/L，葡萄糖9.1mmol/L，钾3.2mmol/L，钠134.0mmol/L。DIC：鱼精蛋白副凝试验阳性，部分凝血活酶时间34.00s，凝血酶原时间19.00s；PTA＜40%。血气分析：pH：7.616，BE：8mmol/L，HCO3-：29.0mmol/L。入院后拟诊为：昏迷原因待查：①亚急性重型肝炎病原待查 肝性脑病IV0；②甲状腺功能亢进症 甲亢危象？

综合上述分析，给予暂停饮食，迅速补充液体量，给予扩容、升压、强心、物理降温、抗肝性脑病、保肝以及扩容、纠正酸碱失衡、电解质紊乱，纠正脑水肿、应用激素等综合治疗。考虑患者病情未见明显好转，一直处于深昏迷状态，高热、心率180～220次/分，结合其有甲亢病史2年，未正规治疗且半年前自行停用抗甲亢药物，并请内分泌专科急会诊，考虑甲亢危象临床诊断成立，入院后7小时我院急查甲状腺功能报告：FT3、FT4明显升高，TSH降低[FT493.19pmol/L（正常值：12～22pmol/L），FT337.66pmol/L（正常值：3.1～6.8pmol/L），TSH＜0.005U/mL（正常值：0.27～4.2μIU/mL）]，确诊为甲亢危象，正要加用丙基硫氧嘧啶治疗，患者突然出现心率下降（从166次/分下降至107次/分），血压下降（57/23mmHg），虽然立即给予以心三联静脉推注，并予以胸外心脏按压及心脏除颤等抢救措施，但是仍未挽回患者年轻的生命。

2 讨论

该患者此次发病起病较急，病程10天，神志不清1天，病情进展迅速，总胆红素654.6μmol/L，凝血酶原时间 19.00s，PTA＜40%，外院查血氨增高，2月前曾有肝功能异常史，此次我院肝炎病毒指标均为阴性，故诊断首先考虑亚急性重型肝炎（病因未明），肝性脑病Ⅳ0，但患者有甲亢病史2年，未正规治疗且半年前自行停用抗甲亢药物，此次表现为高热、昏迷、心率180～220次/分，临床上确诊为甲亢危象，化验FT3，FT4明显升高，TSH降低，从实验室方面支持甲亢危象的诊断。甲亢为一常见疾病，甲亢危象死亡率极高。但是若该患者能坚持治疗，甲亢危象本可以避免。

甲状腺功能亢进[1]是因血循环中甲状腺激素过多, 引起的以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征。甲亢危象是甲状腺毒症急性加重的一个综合征，发生原因可能与循环内甲状腺激素水平增高有关。过多的甲状腺激素致全身各细胞组织器官过氧化反应性损伤，致肝细胞核脱氧核苷酸（DNA）过氧化反应性损伤，引起肝损害。多发生于较重甲亢未予治疗或治疗不充分的患者。甲亢危象常见诱因有感染、手术、创伤、精神刺激等。临床表现有：高热、大汗、心动过速（140次/分以上）、烦躁、焦虑不安、谵妄、恶心、呕吐、腹泻，严重患者可有心衰、休克及昏迷等[2]。甲亢危象的诊断主要靠临床表现综合判断。临床高度疑似本症及有危象前兆者应按甲亢危象处理。甲亢危象的病死率在20%以上。

肝性脑病（hepatic encephalopathy，HE）[3]是消化系统常见疾病，是由严重肝病引起的，以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征，其主要临床表现包括神经和精神方面的异常，如意识障碍、行为失常和昏迷[4]，是严重肝病常见的并发症和死亡原因。

1998年维也纳第11届世界胃肠病学大会成立了工作小组[5]，研究并统一了肝性脑病的定义及分类[6]：A 型（Acute）：急性肝衰竭时相关的HE。B型（Bypass）：由门体分流引起而无肝细胞内在疾病的HE。C 型 （cirrhosis）：肝硬化、门脉高压或门体分流所引起的HE。C型又分3个亚型：①发作性肝性脑病：指肝性脑病患者突然出现的意识障碍，但是持续时间较短，并且可以找到明显的诱因。②持续性肝性脑病：一般是指肝病患者持续或渐进性的认知能力下降及非器质性神经功能异常（锥体外系症状及睡眠错乱）。③轻微肝性脑病：传统称亚临床肝性脑病。此类患者症状表现不明显，大部分并无意识障碍，常需要特殊的评分系统及脑电图等检测方式鉴别诊断。

本例病人从病史及体征均优先考虑肝性脑病的诊断[7]，但外院忽视了详细询问既往史及细致的体检，以致延误诊断和治疗，值得汲取教训。因此，凡遇临床表现复杂的病例，均应详细体检，多系统考虑鉴别诊断，不囿于本专业，才可避免漏诊及误诊。