张海燕 王春玲 张耀虹
显微镜下多血管炎(MPA)是一种系统性、坏死性血管炎,主要累及小血管,如小静脉、毛细血管、小动脉和微小动脉,偶尔可累及中动脉[1],可有多系统、多器官受累,临床表现复杂,病程凶险。我科自2006年至今共收治3例MPA患者,通过对MPA患者严密的临床监护及有效地管理,减轻了患者的身心痛苦,提高了患者的生存质量,现将临床护理及管理方法报道如下。
2006年1月~2010年6月我科收治3例MPA患者,结合临床表现及ANCN检查确诊,诊断符合1994年Chapel Hill[2]会议关于系统性血管炎命名分类方法及美国风湿病协会的分类标准。男2例,女1例。年龄53~76岁。从发病到确诊时间2~5个月。其中2例被误诊,1例被误诊为消化道出血,1例被误诊为肺结核。
表1 3例MPA患者的部分临床表现
表2 3例MPA患者部分实验室检查
根据临床表现及病变累及器官受累情况采用:(1)单纯激素治疗。(2)激素加环磷酰胺治疗。(3)病情严重者采用血液透析治疗。
本组3例患者中,1例经糖皮质激素治疗后好转出院;2例经糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,其中1例经透析治疗后病情好转出院;1例经透析后肾功能衰竭不能恢复而行规律血液透析治疗。
上消化道出血是MPA患者的严重并发症之一,因其表现多样性而极易被误诊[3],本组1例患者因消化道出血收入消化科后经会诊转入我科。因此,密切监护患者的生命体征,发现异常及时汇报至关重要。严密监测患者血压、脉搏、意识状态、肢体温度;密切观察呕吐物及粪便的颜色、量及性状。遵医嘱定期复查红细胞计数、血红蛋白、网织红细胞计数,了解贫血的程度,出血是否停止等。
MPA的临床表现多样复杂,缺乏特异性。肺为仅次于肾脏的受累器官,而咯血是肺脏受累时最为突出的症状[4]。患者咯血的特点有二个不一致:其一,咯血量与症状不一致,咯血量少,但症状重,常诉胸闷、呼吸困难,有窒息感;其二,咯血量与贫血程度不一致,虽然为少量咯血,但出现了中、重度的贫血[5]。据报道未经治疗的肺泡出血多在几小时或几天内死亡[6]。因此,应密切观察患者有无胸闷、气急、发绀等症状,准确记录咯血的量及颜色。嘱患者绝对卧床休息,平卧位头偏向一侧,保持呼吸道通畅,床边备好负压吸引器。
MPA是继发性因素所致进行性肾小球肾炎的常见病因之一,多脏器功能衰竭发生率高,其中肾功能衰竭发生率为91.1%,有82.1%为急性肾功能衰竭[7]。本组3例患者均出现蛋白尿、镜下血尿并伴有水肿及高血压,2例患者出现急进性肾功能衰竭行血液透析治疗。应密切观察患者水肿部位、程度,监测24 h尿量和体重的变化。行血液透析治疗者,两次透析间期体重增长不超过干体重的5%为宜。
由于本病病程长,病情凶险,治疗见效慢。患者易出现悲观、失望、抑郁、焦虑等心理变化,严重者出现轻生等念头。应严密关注患者的情绪,积极主动向患者讲解关于疾病的相关知识,及时进行心理疏导及安慰,消除心理压力,使其主动配合治疗,防止意外事件发生。
饮食管理是治疗MPA患者的重要环节,应根据病情制定合理的饮食计划。患者一般应进低盐、优质蛋白、富含维生素易消化的半流质食物,避免刺激性强的咖啡、辣椒、烟、酒。水肿患者严格控制入水量,每日盐的摄入量低于3 g,透析患者每日摄入蛋白质1.2~1.5 g,限制豆类制品。贫血患者适当摄入含铁丰富的食品。如:红枣、黑芝麻、深绿色蔬菜等。
本组3例患者均使用糖皮质激素治疗,2例联合使用环磷酰胺。糖皮质激素长期应用易诱发感染、消化性溃疡形成、血糖升高、血压升高、骨质疏松等。环磷酰胺主要有恶心、脱发、白细胞减少、肝功能受损等不良反应,其最常见的毒性反应是出血性膀胱炎。因此,在用药过程中应密切观察药物的不良反应及并发症的发生,及时向患者讲解药物的作用、副作用及注意事项,嘱患者适当饮水并按时服药,不可擅自减量或停用。本组未发生上述不良反应。
肾功能不全的患者由于尿素从汗腺排出后刺激皮肤,会出现皮肤瘙痒,加之皮肤水肿、上消化道出血、大量蛋白质丢失,尤其是应用糖皮质激素和免疫抑制剂过程中,机体免疫力更为低下,极易发生感染。国外报道MPA患者的5年生存率接近80%[8],但国内较低,约25%的患者在治疗的第1年出现严重不良反应,其中感染是导致MPA患者早期死亡的重要原因[9]。因此,做好皮肤管理尤为重要。护士应经常协助患者沐浴或温水擦洗,勤换内衣,勤剪指甲,防止抓痒损伤皮肤而致感染,避免使用刺激性香皂。保持皮肤清洁干燥,预防压疮发生。
由于MPA患者及家属对透析疗法很陌生,容易产生恐惧心理,心理压力大。因此,应向患者及家属解释,使其了解血液透析的必要性、方法及注意事项,消除患者的恐惧和紧张心理。透析中应固定好动、静脉插管,防止脱管及空气栓塞。密切观察患者的不良反应,防止发生失衡综合征及低血压。透析结束后,注意保护血管通路,防止导管滑脱、出血、栓塞、感染等。另外,透析患者的营养问题亦为重要,应注意补充蛋白质,特别值得注意的是应注意控制入水量。
MPA临床表现复杂多样,多系统、多器官受损害,病情凶险,死亡率高。早期诊断,及时应用糖皮质激素和细胞毒药物,加上严密的临床监护和有效的管理,对减少并发症、减轻患者的身心痛苦和提高其生活质量有重要意义。
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