侧脑室内未成熟畸胎瘤1例MRI分析

刘新新，韩晓雨，李智勇，苗延巍

LIU Xin-xin, HAN Xiao-yu, LI Zhi-yong, MIAO Yan-wei

大连医科大学附属第一医院放射科，116011

Department of Radiology, the First Affi liated Hospital of Dalian Medical University, Dalian 116011, China

图1～5 右侧侧脑室不规则肿块影，信号不均匀，T1WI呈等信号为主，夹杂小圆形低信号(图1)，T2WI呈等高信号为主，夹杂多个小圆形高信号，病灶界清，大小约3.5 cm×3.8 cm×4.9 cm，室间隔受推挤移位(图2)，增强扫描病灶强化不均匀，主体呈明显强化，其内夹杂数个小圆形、斑点状无强化区域(图3～5) 图6 镜下可见神经管结构Fig 1-5.An irregular, well-marginated mass was seen in the right lateral ventricle, which showed heterogeneous hypointensity in T1WI (Fig 1), iso- and hyper-intensity in T2WI (Fig 2).Multiple cystlike foci present in the lesion indicated cystis degeneration or necrosis.The size of mass is 3.5 cm×3.8 cm×4.9 cm.After contrasted, the mass showed obviously heterogeneous enhancement (Fig 3-5).Fig 6 Under the microscope, some cerebromedullary tubes were seen in the mass.

患者，女，21岁。主诉3年前月经停止，1周前头痛，1天前突发意识丧失。查体：未见明显异常，体温36.8℃，脉搏66次/分，呼吸 17次/分，血压110/55 mmHg。实验室检查：TSH 6.7 μIU/ml，PRL 1303 μIU/ml，GH＜0.53 mIU/ml，ACTH 27 pg/ml。

MRI平扫示右侧侧脑室不规则肿块影，信号不均匀，T1WI呈等信号为主，夹杂小圆形低信号(图1)，T2WI呈等高信号为主，夹杂多个小圆形高信号(图2)，病灶界清，大小约为3.5 cm×3.8 cm×4.9 cm，室间隔受推挤移位，增强扫描病灶强化不均匀，主体呈明显强化，其内夹杂数个小圆形、斑点状无强化区域(图3～5)。双侧侧脑室扩大，左侧略明显。MRI诊断：右侧侧脑室占位，首先考虑室管膜瘤或中枢神经细胞瘤。

手术所见：旁开硬脑膜，中央沟前方约3 cm切开额中回皮层，进入约4 cm至右侧脑室，脑室内流出清亮脑脊液，切开侧脑室额角，见肿瘤位于右侧脑室内，呈分叶状，质地较软，血供较为丰富，有包膜，显微镜下分块切除肿瘤，肿瘤血供来自右脉络膜动脉，与脑室壁有粘连。术中冰冻示畸胎类肿瘤。术后病理诊断：脑室内未成熟畸胎瘤(图6)。

讨论

颅内畸胎瘤系来源于原始胚胎生殖细胞的肿瘤，为中线肿瘤。该肿瘤常以实质成分为主，形态不规则，界限清晰。瘤内存在骨骼、牙齿或脂肪组织，是本病的特征性改变。而未成熟畸胎瘤仅占儿童颅内肿瘤的2%左右[1]，占生殖细胞肿瘤的29.2%[2]。未成熟畸胎瘤组织可来源于三个胚层，含有未成熟组织。原发性颅内畸胎瘤通常发生于中线部位，常见于松果体区(50%)、鞍区和桥小脑角。2007年的WHO中枢神经系统肿瘤分类[3]将畸胎瘤归为生殖细胞肿瘤类，属于交界性或未定性的肿瘤，分为成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和具有恶性转化的畸胎瘤，其中成熟畸胎瘤属于良性，未成熟畸胎瘤和具有恶性转化的畸胎瘤属于恶性。由于成分来源复杂，MRI信号也很不均匀，多为不规则的长T1、长T2混杂信号，大多边界清楚，可有多房囊变，部分可含脂肪组织，呈蜂窝样表现。增强后表现为分房囊状强化[4]。

侧脑室肿瘤性病变中较常见者包括室管膜瘤、中枢神经细胞瘤、脉络膜乳头状瘤、室管膜下瘤、室管膜巨细胞星形细胞瘤[5]、脑膜瘤和转移瘤。由于本例为中线肿瘤，主要需与室管膜瘤、中枢神经细胞瘤鉴别。

幕上室管膜瘤常见于成年人，好发于侧脑室三角区，其次为体部。肿瘤生长缓慢，不易引起脑积水，发现时往往很大。肿瘤内成分混杂，可有钙化、出血、囊变等。室管膜瘤分为囊性和实性，部分囊性型最多见，呈脑脊液信号。MR T1WI等至低混杂信号，T2WI等至高信号，增强轻至中度不均匀强化。中枢神经细胞瘤与室管膜瘤相比，发病年龄更年轻，瘤体更居中，病变呈羽毛状，跨越透明隔凸向两侧，囊变不如室管膜瘤明显，增强扫描肿瘤多为均匀或不均匀轻至中度强化。结合本例为青少年患者，肿瘤以实质成分为主，形态不规则，增强明显不均匀强化的特点，符合未成熟实性畸胎瘤的特点，故排除室管膜瘤和中枢神经细胞瘤。

[1]Huang WQ.Pathology of Neural Tumor.Beijing: Military Sci Press, 2005:641-649.

[2]Luo SQ.Neurologic Tumors of Children.Beijing: Peking University Med Press, 2006:156-198.

[3]Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al.The 2007 WHO classiticalion of tumours of the central nervous system.Acta Neuropathol, 2007, 114(2): 97-109.

[4]Tong T, Yao ZW, Feng XY.MRI and1H-MRS on diagnosis of pineal region germinoma.J Clin Radiol,2006, 25(3):290-291.

[5]Koeller KK, Sandberg GD.Cerebral Intraventricular Neoplasms: Radiologic-Pathologic Correlation1.RadioGraphics, 2002, 22(6):1473-1505.

大连医科大学附属第一医院伍建林教授点评：

本例MRI特点：本例为年轻女性，MRI显示病变为颅内中线肿瘤，其主体主要位于右侧侧脑室内，部分越过中线，形态不规则，结构不均质。T1WI呈略低信号伴多个小圆形更低信号影，T2WI呈略高信号伴多个小圆形类似囊性更高信号影，增强扫描病灶呈中度不均匀强化。

鉴别诊断范围：当侧脑室内发生肿瘤且靠近中线结构时，需鉴别的主要疾病包括：中枢神经细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、室管膜瘤和脑膜瘤等。

鉴别诊断思路：

1.中枢神经细胞瘤：该肿瘤是1993年WHO分类中新命名的II级肿瘤，为罕见的好发生于年轻人脑室内的神经元肿瘤，常见于20～30岁，男性略多于女性。发病率约占原发性脑肿瘤0.1%。该肿瘤位置更居中，多位于Monro孔或透明隔，常跨越透明隔突向两侧生长；病变呈羽毛状，边界清楚，可分叶状，其内可有坏死区或钙化，富含血管。T1WI呈不均匀等或略低信号，T2WI信号多变，以不均匀略高信号为主，常伴有脑室扩大积水；增强扫描肿瘤多出现不均匀中度强化。本例肿瘤形态与MR信号表现与其很类似，但位置更偏向一侧，且强化更欠均匀。

2.室管膜下巨细胞星形细胞瘤：是结节性硬化常伴发的肿瘤，多见于20岁以下青少年，临床症状以颅内压增高和癫痫为主。肿瘤起源于室管膜结节的巨大星形细胞，常位于Monro孔附近，易引起阻塞性脑积水。在T1WI上呈等或稍低信号(钙化灶呈低信号)，T2WI呈等或稍高信号，增强表现为显著均匀或不均匀强化；如见到室管膜下钙化呈低信号的结节则更有助于诊断。本例病灶主体较远离Monro孔，且强化程度不足，未见到室管膜下结节灶。

3.室管膜瘤：该肿瘤是起源于室管膜或室管膜残余部分的肿瘤，约58%位于四脑室，42%位于侧脑室和第三脑室；常见于成年人，生长缓慢，不易引起脑积水。肿瘤内成分多变，易出现囊变和钙化等；T1WI呈等或低混杂信号，T2WI为等高混杂信号，增强扫描表现为轻、中度不均匀强化。有报道认为，肿瘤沿脑室塑形生长是其特点。本例的位置、形态与MRI信号表现均与室管膜瘤有所不同。

4.脑膜瘤：侧脑室内脑膜瘤多起自脉络丛、脉络组织和中间帆腔的蛛网膜帽细胞，十分少见，仅占颅内脑膜瘤0.5%～4.5%，左侧脑室略多，好发于30岁以上女性；其MRI表现模式类似于颅内其他部位脑膜瘤，增强时呈明显均匀强化；位置为多位侧脑室的三角区。与本例肿瘤的位置与MRI表现明显不同。

诊断启发：脑室内肿瘤指来源于脑室壁、脉络膜组织或异位组织者。一般颅内畸胎瘤好发于松果体区、三脑室和鞍上池等部位，发生于侧脑室内者十分少见。由于位置不典型，且MRI上不易识别出骨、软骨和脂肪等成分，故术前很难考虑到未成熟畸胎瘤的诊断。本例经验提示，青年人侧脑室内成分多变的肿瘤性病变，鉴别诊断时应该考虑到畸胎瘤的可能性。